Friedreich型共濟失調
...iedreich於1863年首先報道,因多數患者起病於成年前,侵犯脊髓後索及側索爲主。故稱少年脊髓型共濟失調及少年脊髓型遺傳性共濟失調。爲常染色體隱性遺傳,是共濟失調中最爲常見的表現形式之一。臨牀表現:多數在兒童及少...
疾病;神經內科橄欖-腦橋-小腦萎縮
...向,表現爲常染色體顯性或隱性遺傳,現已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟失調中的SCA-1型。而一些散發性的橄欖體腦橋小腦萎縮病例主要表現爲輕度的小腦性共濟失調,在此基礎上逐漸出現飲水嗆咳和吞嚥困難,病程中常合併明顯...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病橄欖體腦橋小腦萎縮
...向,表現爲常染色體顯性或隱性遺傳,現已歸類在遺傳性脊髓小腦共濟失調中的SCA-1型。而一些散發性的橄欖體腦橋小腦萎縮病例主要表現爲輕度的小腦性共濟失調,在此基礎上逐漸出現飲水嗆咳和吞嚥困難,病程中常合併明顯...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病肌萎縮
...帶或面肩肱型的肌營養不良患者,通過形態學檢查證實爲脊髓型肌萎縮。用微電極技術檢查患肌營養不良的動物,顯示機能性失神經肌纖維者約佔1/3。臨牀表現:1.神經源性肌萎縮:因下運動神經元及其損害所致。前角細胞及腦幹...
疾病脊髓性肌萎縮症
概述:脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病脊髓性肌萎縮
拼音:jǐsuǐxìngjīwěisuō英文:spinalmuscularatrophy概述:脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病遺傳性痙攣性截癱
...變異型痙攣性截癱伴其他損害,構成各種綜合徵。(1)HSP伴脊髓小腦和眼部症狀(Ferguson-Critchley綜合徵):30~40歲出現脊髓小腦共濟失調錶現,雙腿痙攣性肌無力,可有雙下肢遠端深感覺減退,伴視神經萎縮、複視、水平性眼球震顫...
疾病;神經內科Kennedy病
概述:脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病Kugelberg-Welander病
概述:脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病Werdnig-Hoffmann病
概述:脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病。根據起病年齡和病變程度可將本病分爲4型:...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病