脂質沉積性肌病
...脂肪貯積肌病疾病代碼ICD:G71.8疾病分類神經內科疾病概述脂質沉積性肌病(1ipidstoragemyopathy,LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積,且爲主要的病理改變。本病爲肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病,是神經系統脂...
疾病;神經內科類固醇肌病
...纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積,伴輕度肌纖維失用性萎縮,這些病變與Cushing病的特徵性改變完全一樣,可提示診斷。2.急性皮質類固醇肌病(acutecorticosteroidmyopathy)是皮質類固醇所致的危重病性...
疾病;神經內科尿毒症性心肌病
...可抑制心肌的能量代謝,導致心肌細胞收縮功能減退。(2)脂質代謝失調和卡尼汀缺乏:脂質光譜分析證明,尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低,易發生動脈粥樣硬化及缺血性心肌...
疾病;心血管內科澱粉樣心肌病
...期病理學家研究臟器蠟樣或脂樣腫大,1842年Rokitahsky認爲脂質浸潤與慢性消耗有關。1854年Virehow根據這些物質對碘呋酸的特異染色認定類脂沉積物的化學性質是類澱粉物。1859年Schmider證實了澱粉樣物質有類似白蛋白的性質。由於...
疾病;心血管內科;心肌病澱粉樣變心肌病
...期病理學家研究臟器蠟樣或脂樣腫大,1842年Rokitahsky認爲脂質浸潤與慢性消耗有關。1854年Virehow根據這些物質對碘呋酸的特異染色認定類脂沉積物的化學性質是類澱粉物。1859年Schmider證實了澱粉樣物質有類似白蛋白的性質。由於...
疾病缺血性心肌病型冠心病
...脈出現血管內皮損傷或剝脫,內膜通透性增強,少量血漿脂質向內皮下入侵,周圍出現單核細胞,中膜平滑肌細胞增生並進入內膜,這些增生的單核細胞及平滑肌細胞在內皮下吞噬大量脂質形成富含脂質的泡沫細胞。隨後由於侵...
疾病;心血管內科遺傳性營養不良類脂沉積症
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病法布里氏病
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病磷脂沉着綜合徵
...子的女性則有着不同的臨牀表現,也可無症狀,但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病