鐵粒幼細胞性貧血
...組鐵利用障礙性疾病。特徵爲骨髓中出現大量環狀鐵粒幼紅細胞,紅細胞無效生成,組織鐵儲量過多和外周血呈小細胞低色素性貧血。本病分爲獲得性和遺傳性,還有維生素B6反應性貧血。獲得性又分爲原發性和繼發性。鐵利...
β 地中海貧血
...,α鏈相對增加,多餘的α鏈與γ鏈結合,故HbF(α2γ2)成爲紅細胞中主要的Hb成分。由於HbF較HbA的氧親合力高,在組織中不易釋出氧,故患者常有組織缺氧,缺氧引起紅細胞生成素的大量分泌,刺激骨髓造血功能,紅骨髓極度擴張...
疾病;兒科紅細胞生成卟啉
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性尿卟啉病
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病Gunther病
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病紅細胞生成性卟啉病
...bāoshēngchéngxìngbǔlínbìng英文:erythropoieticporphyria概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性遺傳性紅細胞生成性卟啉症
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病先天性光敏感性卟啉病
概述:紅細胞生成性卟啉病又稱爲紅細胞生成性尿卟啉病、先天性光敏感性卟啉病因在1911年由Gunther首先描述,又稱Gunther病。紅細胞生成性卟啉病是一種罕見的遺傳性疾病,患兒出生時或出生後不久發病,臨牀有嚴重殘毀性光敏...
疾病;皮膚科;營養及代謝障礙性皮膚病血色病性心肌病
...ng疾病代碼:ICD:I43.8﹡疾病分類:心血管內科疾病概述:血色病(hemachromatosis,HCH)是一種慢性鐵代謝障礙性全身疾病,該病呈世界性分佈。1865年,由Troussean報道至今,世界上有關此病的報道越來越多。本病多發於男性,其發生率...
疾病;心血管內科α-地中海貧血
...藥物可誘發或加重溶血性黃疸,甚至“溶血危象”,類似紅細胞G6PD缺陷症臨牀表現,應注意鑑別。2.HbBart’s胎兒水腫綜合徵絕大多數於妊娠期30~40周(平均34周)時,胎兒死於宮內或娩出後短期內死亡。全身重度水腫,腹水,呈蛙...
疾病;兒科