神經性肌強直
...肌纖維同型肌羣化及Ⅱ型肌纖維萎縮,腓腸神經活檢顯示繼發性髓鞘脫失及軸突變性,肌肉病理呈神經源性損害。鑑別診斷應注意和糖原貯積性肌病、僵人綜合徵及脊髓性肌陣攣鑑別。糖原貯積性肌病肌肉活檢顯示糖原在肌纖維...
疾病;神經內科假肥大型肌營養不良
...,引起膝、髖關節或上臂屈曲畸形。4、其他多數患兒有心肌病,甚至發生心力衰竭,但其嚴重度與骨骼肌無力並不一致。幾乎所有患兒不同程度智力損害,與肌無力嚴重度也不平行,其中2%—30%較明顯,IQ<70。疾病病因本病...
疾病;兒科膝反射異常
拼音:xīfǎnshèyìcháng病因病理病機:傳入神經爲股神經,中樞在腰髓2~4,傳出神經爲股神經。膝反射減弱或消失最常見於脊髓或周圍神經性病變,是下運動神經元癱的體徵之一,多見於肌病,小腦及錐體外系疾病。反射亢進...
疾病內分泌性肌病
...上腺皮質功能不全(adrenocorticalinsufficiency):包括原發性和繼發性,原發性腎上腺皮質功能不全是Addison病所致,可因腎上腺感染、腫瘤、自身免疫障礙和腎上腺出血所引起;繼發性腎上腺皮質功能不全是垂體腎上腺皮質激素不足所...
疾病;神經內科Hoffmann氏綜合徵
...發性甲減。臨牀表現:動作緩慢,外觀呆滯,皮膚乾燥,肌肉堅硬和疼痛,肌肥大的分佈不均勻,以肩胛帶肌羣和腰部大腿部肌羣肥大較明顯,舌和手部亦肥大。深反射特別是踝反射遲鈍。叩擊肌肉後不出現凹陷而引起肌丘反應...
疾病先天性肌強直
...a疾病別名Thomsen病,Thomsen’sdisease疾病代碼ICD:G71.1疾病分類神經內科疾病概述先天性肌強直(congenitalmyotonia)是以肌強直和肌肥大爲主要臨牀表現的一種遺傳性肌病。分爲常染色體顯性(AD)遺傳和隱性(AR)遺傳兩型。一般於嬰幼兒期發...
疾病;神經內科遺傳性運動失調性多發性神經炎
...小,對光反射或調節反射障礙。部分病人可有白內障。2.神經系統症狀神經系統症狀主要爲慢性進行性多發性周圍神經病變,表現爲四肢遠端對稱性肌無力,肌肉萎縮,常自四肢遠端開始,漸向近端發展。肌肉萎縮以四肢遠端小...
疾病;神經內科肢端肥大症
...胰島素敏感性下降導致糖代謝紊亂。本病約有一半患者有繼發性糖尿病或糖耐量低減。3.高血壓發病率可高達30%~63%。由於心臟肥大,心肌重量增加,心室肥厚,可發展出現心力衰竭,心律失常。本病動脈粥樣硬化發生早,發生...
疾病;風溼免疫科尿毒症性心肌病
...素(erythropoietin,EPO)減少,其他因素包括造血原料不足、繼發性甲狀旁腺功能亢進、鋁中毒、紅細胞破壞增加等。5.其他瓣膜病變多見,部分患者可出現感染性心內膜炎、心包炎、體循環栓塞等。其中瓣膜鈣化發生率可高達70%,滲...
疾病;心血管內科進行性肌營養不良症
...emusculardystrophy;進行性肌萎縮;進行性肌營養不良分類:神經內科骨骼肌疾病ICD號:G71.0流行病學:進行性肌營養不良症多發生於兒童和青少年。Duxhenne型(Duchennemusculardystrophy,DMD)是肌營養不良中發病率最高的一型,其發病率...
神經內科;骨骼肌疾病;疾病