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短肢侏儒免疫缺陷
...性免疫缺陷的短肢性侏儒症患者並可能會有軟骨-毛髮的發育不全，毛髮輕淡細疏。疾病描述：短肢侏儒免疫缺陷爲常染色體隱性遺傳，伴軟骨發育不良。症狀體徵：軟骨發育不良，反覆呼吸道感染、淋巴細胞減少及延遲過敏反...
疾病；皮膚性病科 -
免疫缺陷病
...由此而導致的臨牀症狀稱爲免疫缺陷病。免疫系統的個體發育：人體的免疫系統是在遺傳控制下發育成熟的。胸腺發生於咽囊，胚胎時期幹細胞發生於卵囊，以後逐漸分化爲各系的祖細胞並分別沿各自的途徑分化成熟。例如在胸...
生物學；疾病 -
聯合免疫缺陷病
...慢性腹瀉、口腔與皮膚念珠菌感染及中耳炎等。病兒生長發育障礙。體檢一般不見淺表淋巴結和扁桃體。胸部X線檢查不見嬰兒胸腺陰影。給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發生移植物抗宿主病。網狀組織發育不全是SCID...
疾病；風溼免疫科 -
原發性免疫缺陷病
...免疫球蛋白（IgM、IgG、IgA）減少或缺乏，骨髓中前B細胞發育停滯。全身淋巴結、扁桃體等淋巴組織生髮中心發育不全或呈原始狀態；脾和淋巴結的非胸腺依賴區淋巴細胞稀少；全身各處漿細胞缺如。T細胞系統及細胞免疫反應正...
疾病 -
局竈性真皮發育不良
...胚葉與外胚葉結構廣泛發育障礙，產生廣泛進行性皮膚和骨骼缺陷的綜合徵。病因尚不清楚，有人認爲屬常染色體顯性遺傳。其遺傳形式類似色素失禁症。多見於女性。疾病描述：本病是中胚葉和外胚葉結構發育障礙，主要見於...
疾病；皮膚性病科 -
重症聯合性免疫缺陷病
...細胞分化爲T、B細胞發生障礙或胸腺及法氏囊相應結構的發育異常有關。病變主要表現爲淋巴結、扁桃體及闌尾中淋巴組織不發育；胸腺停留在6～8周胎兒的狀態，其中無淋巴細胞或胸腺小體，血管細小。患兒由於存在體液和細...
疾病；免疫缺陷病 -
嚴重聯合免疫缺陷病
...eficiencydisease,SCID)、Swiss型無丙球蛋白血癥、胸腺淋巴組織發育不良和網狀組織發育不全是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞性T細胞系統異常。本組疾病呈常染色體隱性或-連鎖遺傳。50％SCID有陽性家族史。伴發...
疾病 -
抗體免疫缺陷病
...陷或免疫因子缺乏所引起的疾病。也是由免疫系統先天性發育不良、後天感染或繼發性障礙導致的免疫應答異常，由一種或多種免疫缺陷引起的免疫不全綜合徵。疾病描述：免疫缺陷病(immunodeficiencydisease)是由於機體免疫功能缺...
疾病；風溼免疫科 -
免疫缺陷性肺炎
...氫，喪失氧化殺菌功能。常在10歲以內發病。皮膚、肺、骨骼和淋巴結最常受累。肺部感染表現包括瀰漫性浸潤、肺門淋巴結腫大或肺不張、肺膿腫形成、“侷限性”肺炎等。病原體多爲觸酶陽性菌如金黃色葡萄球菌和麴黴菌等...
疾病；呼吸內科 -
X-連鎖嚴重聯合免疫缺陷病
...，可將SCID分爲不同類型。經典說法，包括：①網狀組織發育不良(reticulardysgenesis)，伴有淋巴樣、髓樣和紅細胞樣分化障礙；②無淋巴細胞血癥(alymphocytosis)，共同缺乏T和B細胞分化；③T淋巴細胞缺乏症(absenceofTlymphocytes)，選擇性T...
疾病；兒科