多中心網狀組織細胞增生症
...zhōngxīnwǎngzhuàngzǔzhīxìbāozēngshēngzhèng疾病別名類脂質皮膚關節炎疾病分類皮膚性病科疾病概述多中心網狀組織細胞增生症臨牀罕見,也易於誤診。MRH又稱類脂質皮膚關節炎,主要發生於50~60歲女性,臨牀特點爲多發性丘疹及...
疾病;皮膚性病科原發性系統性澱粉樣變病
...tǒngxìngdiànfěnyàngbiànbìng疾病別名Lubarsch-Pick病疾病分類皮膚性病科疾病概述原發性系統性澱粉樣變病又稱Lubarsch-Pick病,澱粉樣蛋白沉積於心、肝、腎和胃腸等內臟器官,部分患者累及皮膚。本病發生與多發性骨髓瘤有關。疾病...
疾病;皮膚性病科類脂質沉積病
...尿便失控等。2.一般體檢注意有無肝、脾及淋巴結腫大,皮膚魚鱗癬,黃色瘤或丘疹樣皮損,有無白內障。診斷檢查:1.神經檢查應檢查視力、視野和眼底,黃斑區有無櫻桃紅斑點,眼球運動受限,智力障礙或智能反應遲滯,雙...
疾病;神經內科類脂質漸進性壞死
...icplaques疾病別名又稱糖尿病性類脂質漸進性壞死疾病分類皮膚性病科疾病概述類脂質漸進性壞死的發病原因有兩種可能。一是與糖尿病有關,是糖尿病小血管病變的結果;另一種可能由於免疫複合物性血管炎引起。以中年多見,...
疾病;皮膚性病科神經節苷脂沉積病
...織細胞中空泡形成等均可支持診斷。人工底質測定血清和皮膚成纖維細胞中相關的β-半乳糖苷酶及氨基己糖酶的酶活力是診斷神經節苷脂沉積病和進一步分型的惟一方法。實驗室檢查:1.測定血清和皮膚成纖維細胞中相關的β-半...
疾病;神經內科神經鞘磷脂沉積病
...對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究,對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多。類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙,引起類脂質沉積於體內細胞中所致的遺傳性疾病。由鞘磷脂降解過程中不同酶...
疾病;神經內科播散性脂肪肉芽腫綜合徵
...紅色點,中心凹水腫等症狀。病理可見關節周圍軟組織和皮膚及皮下組織的其他受壓部位,有管狀或結節狀腫塊,在體壁和內臟的漿膜面有油脂狀帶黃色的斑點。疾病病因播散性脂肪肉芽腫綜合徵可能是常染色體隱性遺傳病。病...
疾病;兒科白色海綿狀痣
...音:báisèhǎimiánzhuàngzhì英文:whitespongenevus疾病分類:皮膚性病科疾病概述:白色海綿狀痣的一般病理改變:a角化不全,偶見角化不良,b粘膜上皮增厚,棘細胞水腫並可形成空泡,c棘細胞的胞核變性、固縮或消失,d核周及核...
疾病;皮膚性病科遺傳性營養不良類脂沉積症
...安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮膚表現稱爲瀰漫性體血管角質瘤,我們現在仍使用這個詞來描述該疾病的皮膚損害。這種X連鎖的疾病主要發生在半合子的男性,也有許多有關女性患者其他器官受累的...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病半乳糖腦苷類脂沉積病
...lipidosis;infantilefamilialdiffusesclerosis;Krabbe病;半乳糖腦苷類脂沉積病;半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症;克拉貝病;嬰兒家族性瀰漫性硬化分類:神經內科脂類沉積病ICD號:E75.5流行病學:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計...
神經內科;脂類沉積病;疾病