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粘多糖病
...徵是過多的寡聚糖堆積與排泄。粘多糖沉積病是由於細胞溶酶體酸性水解酶先天性缺陷所致。主要表現爲嚴重的骨骼畸型、腫脾腫大，智力障礙以及其它畸形。粘多糖沉積病產前診斷以測定培養羊水細胞內特異的酶活力最爲可靠...
疾病；兒科 -
黏脂貯積症Ⅲ型
...黏脂Ⅲ型，並證明在該型病人培養的成纖維細胞內有多種溶酶體酶缺陷。相反，在病人血清中這些酶的活性明顯增加。症狀體徵本病最早表現爲手和肩關節僵直，通常發生在2～4歲，關節僵直進行性加重，在6歲時患兒均有爪狀手...
疾病；風溼免疫科 -
黏脂貯積症Ⅱ型
...人成纖維細胞混合培養髮現，此症的基本生化缺陷是幾種溶酶體酶的識別部位異常。溶酶體酶的正常組合需要細胞內的協同作用，即細胞合成、分泌水解酶，細胞表面識別水解酶，繼之被溶酶體攝取，並固定於溶酶體內。細胞表...
疾病；風溼免疫科 -
溶酶體
...中性脂質、糖脂、糖蛋白、核酸等多種物質起水解作用。溶酶體的酶是由固着核蛋白體合成的，經高爾基體加工，然後分離出來成爲初級溶酶體，當初級溶酶體與自噬體（細胞內衰老、破損的各種細胞器或過剩的分泌顆粒，由內...
生理學 -
糖原貯積病Ⅱ型
...由酸性麥芽糖酶(acidmaltasedeficiency，AMD)缺乏而引起糖原在溶酶體內沉積、溶酶體增生、破壞，甚至釋放不正常的溶酶體酶而致一系列的血細胞結構破壞。糖原貯積病Ⅱ型的神經系統表現主要是運動障礙，以四肢肌無力、肌萎縮、...
疾病；神經內科 -
Gaucher 病
...*疾病分類風溼免疫科疾病概述Gaucher病(以下簡稱GD)是由於溶酶體內β-葡糖苷酶缺乏導致葡糖苷脂代謝障礙引起的臨牀病症。本病多發於有常染色體遺傳背景的人羣。嬰兒、兒童青年成人均可發病。臨牀表現：1.血液系統表現爲無...
疾病；風溼免疫科 -
黏多糖貯積症
...疾病分類風溼免疫科疾病概述黏多糖病是由於組織細胞內溶酶體酶如1-艾杜糖苷酸酶、硫酸脂酶、N-乙酰-D-氨基葡糖苷酶、α-N-乙酰轉移酶、β-半乳糖苷酶等缺陷造成黏多糖降解不全，並在溶酶體內堆聚，尿不完全代謝產物排出增...
疾病；風溼免疫科 -
紅細胞δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶
...ydratase概述：紅細胞δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶（ALA）是細胞溶酶體中的一種裂合酶。紅細胞δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶的醫學檢查：檢查名稱：紅細胞δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶分類：血液生化檢查酶類測定紅細胞δ-氨基-γ-酮戊酸脫水酶...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
微體
拼音：wēitǐ英文：microbody微體與動物的過氧物酶體（peroxysome）和植物的乙醛酸循環體（glyoxysome）是同一物。也就是含有過氧化氫酶和一羣氧化酶的細胞質內的小顆粒。微體是由J．Rhodin（1954）用電子顯微鏡在小鼠的腎小管上皮...
生物學 -
炎症細胞
...含有大量既不嗜鹼也不嗜酸的中性細顆粒。這些顆粒多是溶酶體，內含髓過氧化酶、溶菌酶、鹼性磷酸酶和酸性水解酶等豐富的酶類，與細胞的吞噬和消化功能有關。中性粒細胞在血液中佔白細胞總數的60％～70％，而在骨髓儲...