小腦扁桃體下疝畸形
...-Chiari綜合徵疾病代碼ICD:Q04.8疾病分類神經內科疾病概述小腦扁桃體下疝畸形又稱Arnold-Chiari畸形、Arnold-Chiari綜合徵,爲後腦先天性發育異常。是胚胎發育異常使延髓下段、四腦室下部疝入椎管的先天性後腦畸形。本病起病緩慢...
疾病;神經內科神經元腫瘤和神經元與神經膠質混合性腫瘤
...端肥大及糖尿病等;而位於腦幹的腫瘤則可出現長束徵。小腦發育不良性神經節細胞瘤發生在小腦,有一定的佔位效應,可梗阻腦脊液循環而致幕上腦室擴大,第四腦室輕度移位,損害小腦,臨牀上主要以顱高壓症狀與腦積水爲...
疾病;神經外科毛細血管擴張性共濟失調
...散發病例佔絕大多數。其臨牀特徵包括:嬰幼兒期發病的小腦性共濟失調、眼球結膜毛細血管擴張、反覆發作的鼻旁竇和肺部感染,易發生惡性腫瘤和混合性免疫缺陷。症狀體徵1.神經系統症狀本病的神經系統症狀主要爲小腦性...
疾病;神經內科Arnold-Chiari氏綜合徵
...Chiari二氏畸形;基底壓跡綜合徵。病因病理病機:本病指小腦下部或同時有腦幹下部和第四腦室之畸形,向下作舌形凸出,並越過枕骨大孔嵌入椎管內。本病病因不明,有三種見解:①流體力學說:胎兒期患腦積水,由於顱內和椎...
疾病Austin型異染性腦白質營養不良
...苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可併發眼球震顫、小腦病變體徵,抽風、視神經萎縮失明,還可有多發性骨發育不良引起的骨骼畸形共濟失調,偶爾也可出痙攣性截癱。Austin型幼兒腦硫脂病目前無特效療法,主要是對症治...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常顱內脂肪瘤
...等中樞神經系統先天畸形,少數位於三腦室下部、腦幹及小腦等部位。症狀體徵:多數顱內脂肪瘤很小,多在2cm以下,並且常在屍檢或CT掃描時偶然發現。本病症狀進展緩慢,病程較長,可達10年以上,偶可症狀自行緩解。當脂...
疾病;神經外科基底動脈分叉部動脈瘤夾閉術
...葉向兩側分開,打開腦底諸池,根據視神經、頸內動脈和小腦幕緣的解剖關係,決定到達動脈瘤的途徑。當頸內動脈與視神經之間的間隔至少有5mm寬時,可經視神經和頸內動脈之間途徑。在此間隙內打開Liliequist膜(圖4.4.2.10-7)...
神經外科手術;腦血管疾病的手術;顱內動脈瘤手術;手術Austin型幼兒腦硫脂病
...苷脂硫酸酶)缺乏是本病的主要病因。可併發眼球震顫、小腦病變體徵,抽風、視神經萎縮失明,還可有多發性骨發育不良引起的骨骼畸形共濟失調,偶爾也可出痙攣性截癱。Austin型幼兒腦硫脂病目前無特效療法,主要是對症治...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常Nothnagel氏綜合徵
拼音:Nothnagelshìzōnghézhēng概述:又稱眼肌麻痹—小腦共濟失調綜合徵。病因病理病機:多見於腫瘤,特別是松果體瘤,也見於血管障礙,損害四疊體、中腦導水管周圍和水腦蚓部等引起。臨牀表現:單側眼病變,受損同側眼運...
疾病Austin 型幼兒腦硫脂病
...時,患兒即臥牀不起,出現四肢癱,並可發生眼球震顫、小腦病變體徵。抽風、視神經萎縮及反應遲鈍更加明顯。疾病描述Austin型幼兒腦硫脂病也稱Austin型異染性腦白質營養不良,是腦硫脂病和黏多糖貯積症的聯合疾病。其特徵...
疾病;風溼免疫科