顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
拼音:xiǎnxìngyíchuányíngyǎngbúliángxíngdàpàoxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常...
疾病;皮膚性病科Bart綜合徵
...等首先報道本病。爲常染色體顯性遺傳。目前認爲該病是顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症的一個亞型。小腿特徵性先天性侷限性皮膚缺損,四肢伸側、間擦部位、頸部及臀部機械性大皰,口腔糜爛(出生時沒有,開始餵食...
疾病;皮膚性病科隱性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...良型大皰性表皮鬆解症。該型是隱性遺傳,臨牀表現有如顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症。水皰及大皰位於四肢伸側,尤以關節部位,特別是趾、指、踝、肘等關節面上較多見。甲可增厚。尼氏徵常陽性。愈後留瘢痕及萎...
疾病;皮膚性病科科布內病
...瘢痕表現型,在幾代人中有多位家庭成員受累,此時診斷顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症無疑。臨牀上,在父母正常而患者表現較輕的診斷和確定遺傳類型時比較困難。超微結構觀察發現這些患者的皮膚雖有錨原纖維,但...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內氏病
...瘢痕表現型,在幾代人中有多位家庭成員受累,此時診斷顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症無疑。臨牀上,在父母正常而患者表現較輕的診斷和確定遺傳類型時比較困難。超微結構觀察發現這些患者的皮膚雖有錨原纖維,但...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病表皮溶解性大皰
...瘢痕表現型,在幾代人中有多位家庭成員受累,此時診斷顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症無疑。臨牀上,在父母正常而患者表現較輕的診斷和確定遺傳類型時比較困難。超微結構觀察發現這些患者的皮膚雖有錨原纖維,但...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病大皰性表皮鬆解
...瘢痕表現型,在幾代人中有多位家庭成員受累,此時診斷顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症無疑。臨牀上,在父母正常而患者表現較輕的診斷和確定遺傳類型時比較困難。超微結構觀察發現這些患者的皮膚雖有錨原纖維,但...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病大皰性表皮鬆解症
...亦可延至青春期;(2)爲一組遺傳性疾病,有常染色體顯性和隱性遺傳兩種方式;(3)輕微外傷的基礎上發生大皰,各型皰壁厚薄不一,受累範圍不定,愈後有疤或無疤;(4)可累及粘膜;(5)各型預後差異很大;(6)分類...
疾病;皮膚性病科侷限性營養不良型大皰性表皮鬆解症
...也不同。Lever將之分成六型:①單純型大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳);②Cockayne手足大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳);③顯性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症;④隱性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症;⑤隱性遺傳致死型大皰性表...
疾病;皮膚性病科獲得性大皰性表皮鬆解症
...或少,脈沉細。辨證:脾腎陽虛,氣血不足(此型多見於顯性營養不良型)。鑑別診斷:後天性大皰性表皮鬆解與大皰性表皮鬆解病相鑑別:無家族史,成人發病是關鍵。後天性大皰性表皮鬆解的西醫治療:1.獲得性大皰性表皮...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病