慢性肉芽腫病變異型
...uckley的名字命名爲Buckley綜合徵。1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數學者都以高IgE綜合徵(HIES)取代Job綜合徵及Buckley綜合徵的名稱。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病慢性進行性舞蹈病
...然沒有流行病學的調查資料,但報道的臨牀病例有100多個家族,分佈在全國各地不同的民族,多數發病年齡在25~40歲,平均發病年齡在40歲,此病持續5~30年,平均14年。5%~10%的患者發病年齡在10~20歲,1%的患者發病年齡在兒...
疾病;神經內科;運動障礙疾病成人型慢性粒細胞白血病
...並有以下任何一項者可診斷。①外周血:白細胞升高,以中性粒細胞爲主,不成熟粒細胞>10%,原始粒細胞<10%。②骨髓:粒系高度增生,以中性中幼、晚幼粒細胞、桿狀粒細胞增多爲主,原始細胞(ⅠⅡ型)<10%。(2)Ph1染...
疾病老年人慢性疾病性貧血
...。可能是巨噬細胞激活後過度攝取鐵,炎症時IL-1刺激嗜中性粒細胞釋放乳鐵蛋白,後者易與鐵結合,造成運鐵蛋白濃度減低,ACD時,幼紅細胞膜上運鐵蛋白受體也減少,使鐵利用障礙。也有認爲低鐵血症是機體對細菌和腫瘤組...
疾病;老年病科T慢性淋巴細胞白血病
...年開始提出,是一種伴外周血大顆粒淋巴細胞增多的慢性中性粒細胞減少性臨牀綜合徵。1985年左右正式命名。其細胞遺傳學爲克隆性異常,確定了其惡性腫瘤的性質。常用名還有:Tγ淋巴細胞增殖性疾病、伴顆粒淋巴細胞的淋...
疾病;腫瘤科;血液系統疾病;白血病家族性良性慢性天皰瘡
概述:家族性良性天皰瘡(familialbenignpemphigus)又稱爲Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。家族性良性天皰瘡少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認爲本病與...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病家族性慢性良性大皰瘡
概述:家族性良性天皰瘡(familialbenignpemphigus)又稱爲Hailey-Hailey病,1939年報道本病。是一種顯性遺傳性皮膚病,亦可見無家族史病例。家族性良性天皰瘡少見,可由於摩擦,陽光照射,損傷及細菌感染而激發,有人認爲本病與...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病慢性嗜酸性粒細胞肺炎
...ānxìnglìxìbāofèiyán疾病別名慢性嗜酸性肺炎,遷延型嗜酸粒細胞增多症,慢性粒細胞性肺炎,prolongedeosinophiliapneumonia疾病代碼ICD:J18.8疾病分類呼吸內科疾病概述慢性嗜酸性粒細胞肺炎(CEP)又稱遷延型嗜酸粒細胞增多症、慢性粒細胞...
疾病;呼吸內科吞噬功能缺陷病
...巴細胞浸潤,很多組織細胞內的溶酶體異常,導致感染(中性粒細胞)、白化病(黑色素細胞)、神經系統疾病(神經細胞)和出血(血小板)。疾病病因吞噬細胞的功能不足的病因,多爲遺傳性疾病。如CGD主要是伴性型染色體遺傳性疾病...
疾病;風溼免疫科老年人慢性粒細胞白血病
...白血病:在慢粒的血象中,除了出現較多的幼稚和成熟的中性粒細胞外,還出現較多的嗜酸或嗜鹼的幼稚和成熟的粒細胞,Ph染色體通常陰性。慢性期的病程短,易急性變。大多數作者認爲它們可能是慢粒的“變型”或亞型。症...
疾病;老年病科