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遺傳性腎炎
...發現兒童期肉眼血尿、腎病綜合徵和電子顯微鏡下瀰漫性腎小球基底膜增厚是提示女性患者腎炎進展的特徵，感覺神經性耳聾和晶體受損也提示預後不良。表現爲進展性腎炎的女性患者直到晚年(50～75歲)仍保持有足夠的腎功能。...
疾病；腎臟內科 -
高血壓腎臟損害
...腎臟小動脈硬化。根據血壓程度和高血壓的時間分爲良性腎小球動脈硬化和惡性腎小球動脈硬化。高血壓腎臟損害早期的臨牀表現爲夜尿增多，尿微量白蛋白排泄率增加。繼而尿常規化驗即開始出現蛋白，沉渣鏡檢也逐漸出現輕...
心血管內科；高血壓與高血壓病；疾病；心血管系統疾病 -
遺傳性慢性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈，後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5（Ⅳ）鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3（Ⅳ）、α4（Ⅳ）和α5（Ⅳ）鏈在...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
遺傳性進行性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈，後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5（Ⅳ）鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3（Ⅳ）、α4（Ⅳ）和α5（Ⅳ）鏈在...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
遺傳性慢性進行性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈，後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5（Ⅳ）鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3（Ⅳ）、α4（Ⅳ）和α5（Ⅳ）鏈在...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
家族性出血性腎炎
...酸糖苷無差別。Kleppel等報道奧爾波特綜合徵男性患者的腎小球基底膜缺少Ⅳ型膠原蛋白的α3和α4鏈，後來證明這些鏈的缺乏是由於編碼α5（Ⅳ）鏈的COL4A5基因突變所致。直接和間接證據表明α3（Ⅳ）、α4（Ⅳ）和α5（Ⅳ）鏈在...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
高血壓病腎臟損害
...腎臟小動脈硬化。根據血壓程度和高血壓的時間分爲良性腎小球動脈硬化和惡性腎小球動脈硬化。高血壓腎臟損害早期的臨牀表現爲夜尿增多，尿微量白蛋白排泄率增加。繼而尿常規化驗即開始出現蛋白，沉渣鏡檢也逐漸出現輕...
疾病；心血管系統疾病；心血管內科；高血壓與高血壓病 -
先天性腎病綜合徵
...先天性腎病綜合徵。典型的腎臟病理表現爲在結構扭曲的腎小球基底膜上有絮狀物及細纖維絲(6～8nm)沉積。表現爲小頭、嬰兒痙攣、精神運動性阻滯的Roos綜合徵，也是一種家族性疾病，它在嬰兒期常伴發腎病綜合徵。Roos綜合徵...
疾病；腎臟內科 -
膜增生性腎小球腎炎
...：mesangioproliferativeglomerulonephritis疾病別名系膜毛細血管性腎小球腎炎,系膜毛細血管增生性腎炎,膜增生性腎炎,小葉性腎炎,分葉性腎炎,低補體血癥性腎炎,持續性低補體腎炎,膜增殖性腎小球腎炎,mesangiocapillaryglomerulonephritis,MCGN,membr...
疾病；腎臟內科 -
Alport綜合徵
...由於上述突變導致器官膠原結構異常，進而表現爲遺傳性腎小球疾病，包括血尿、蛋白尿及腎功能進行性下降，常伴有感音神經性聽力損失和眼部異常。病因和流行病學：由於缺乏大樣本流行病學數據，發病率尚不清楚。美國報...
詞條；疾病；腎內科；遺傳性腎臟病；罕見病；診療指南；罕見病診療指南；遺傳性疾病