神經鞘磷脂沉積病
...對病理組織的組織化學和酶學、分子生物學的研究,對由類脂代謝障礙所引起的遺傳病認識逐步增多。類脂質沉積病(lipoidosis)是一組類脂質代謝障礙,引起類脂質沉積於體內細胞中所致的遺傳性疾病。由鞘磷脂降解過程中不同酶...
疾病;神經內科類脂質沉積病
拼音:lèizhīzhìchénjībìng英文:lipoidosis疾病分類:神經內科症狀體徵:1.病史注意發病年齡,家族遺傳病史,隱襲性發病,緩慢逐漸進展的起病方式,有無發育遲滯,病後精神狀態異常,智力減退,表情淡漠,運動笨或肢體癱...
疾病;神經內科半乳糖腦苷類脂沉積病
...lipidosis;infantilefamilialdiffusesclerosis;Krabbe病;半乳糖腦苷類脂沉積病;半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症;克拉貝病;嬰兒家族性瀰漫性硬化分類:神經內科脂類沉積病ICD號:E75.5流行病學:目前尚未查到權威性的較全面的發病率統計...
神經內科;脂類沉積病;疾病類脂質漸進性壞死
...nxìnghuàisǐ英文:annularatrophicplaques疾病別名又稱糖尿病性類脂質漸進性壞死疾病分類皮膚性病科疾病概述類脂質漸進性壞死的發病原因有兩種可能。一是與糖尿病有關,是糖尿病小血管病變的結果;另一種可能由於免疫複合物性...
疾病;皮膚性病科神經節苷脂沉積病
...Sandhoff病。主要病理改變爲大腦皮質中神經細胞內有大量類脂沉積,細胞變性、消失,晚期有髓鞘脫失和膠質細胞增生。電鏡檢查可見沉積物爲圓形分層結構,稱爲膜狀胞質小體。除大腦受累外,小腦和腦幹均有普遍萎縮,腦室...
疾病;神經內科小兒丘疹性肢端皮炎
...感染的一種皮膚表現,可能與乙肝病毒的抗原抗體複合物沉積有關。疾病描述:本症首自意大利Gianotti提出,他在1955年報告了3例四肢、面部有特異性丘疹、淺表淋巴結腫大及肝腫大的小兒病例。其後,世界各地都有報道,本症...
疾病;皮膚性病科兒童早老症
...性纖維化和壞死。許多器官中可見脂褐質色素在細胞內的沉積。診斷檢查:實驗室檢查:一般沒有異常改變,有時可伴血清膽固醇增加和脂蛋白異常,餐後2h查血清甘油和脂肪酸含量也是正常的。實驗研究證明,脂肪組織中游離...
疾病;皮膚性病科播散性脂肪肉芽腫綜合徵
...爾綜合徵,胃液缺乏性貧血,低血色素性貧血綜合徵,播散性類脂肉芽腫病,神經酰胺沉積病,播散性脂質肉芽腫病,Farber脂肪肉芽腫,ceramidelipidosis疾病代碼ICD:L92.8疾病分類兒科疾病概述播散性脂肪肉芽腫綜合徵(Farber’ssyndrome)即播散性...
疾病;兒科脂質沉積性肌病
...鹼棕櫚酰基轉移酶缺乏。病理生理肌肉中的脂質是脂肪和類脂及其衍生物的總稱。脂肪即叄酰甘油;類脂是一些物理性質與脂肪相似的物質,其中包括磷脂、糖脂、固醇和固醇酯等。肌肉中的脂質,須經組織脂肪酶(tissuelipase)逐...
疾病;神經內科角膜老年環
...可引起本病。疾病描述:角膜老年環是角周邊部基質內的類脂質沉着。症狀體徵:常見於老年人,雙眼發病。起初渾濁在角膜上下方,逐漸發展爲環形。該環呈白色,通常約1mm寬,外側邊界清楚,內側邊界稍模糊,與角膜緣之間...
疾病;眼科