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家族性紅細胞增多症
...蛋白氨基酸組成改變，使血紅蛋白對氧的親和力增高，向組織釋放氧減少，組織缺氧引起代償性紅細胞增多症。本病系常染色體顯性遺傳病，故又稱“家族性紅細胞增多症”，但並非所有家族性紅細胞增多症都由異常血紅蛋白引...
疾病；血液科；紅細胞疾病；血紅蛋白病 -
家族性C5功能缺陷
...對病原微生物的免疫反應中，主要是通過免疫調理、增強吞噬細胞（包括中性粒細胞）的趨化性和免疫黏附作用，發揮和溶解抗原的效應。當補體的原發性免疫功能不全時，表現對各種感染的易感性增高，並容易繼發各種自身免...
疾病；血液科；白細胞疾病；白細胞減少症 -
病毒相關吞噬血細胞綜合徵
...ìngdúxiāngguāntūnshìxuèxìbāozōnghézhēng疾病別名伴有明顯吞噬血細胞現象的全身性組織細胞增多症,病毒相關吞噬紅細胞綜合徵,與病毒有關的吞噬血細胞綜合徵疾病代碼ICD:B33.8疾病分類兒科疾病概述病毒相關吞噬血細胞綜合徵(vir...
疾病；兒科 -
原發性家族性繼發性肥大性骨關節病
...節病（hypertrophicosteoarthropathy，HOA）是一種由於骨周圍軟組織增厚，廣泛性骨膜新骨形成而導致的綜合徵。臨牀以杵狀指（趾）、廣泛性骨膜新骨形成和關節疼痛、積液爲主要表現。肥大性骨關節病分爲原發性和繼發性兩類，原...
疾病；風溼科；其他類型風溼性疾病 -
反應性組織細胞增多症
...性減少，骨髓中造血細胞減少的機制：①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進；②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產生，如干擾素γ、白介素-1；③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發生紊亂，誘致免疫調節障礙，血細胞破壞增多。分化...
疾病；感染內科；綜合徵 -
噬血綜合徵
...性減少，骨髓中造血細胞減少的機制：①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進；②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產生，如干擾素γ、白介素-1；③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發生紊亂，誘致免疫調節障礙，血細胞破壞增多。分化...
疾病；感染內科；綜合徵 -
反應性組織細胞增生
...性減少，骨髓中造血細胞減少的機制：①增多的組織細胞吞噬血細胞功能亢進；②抑制性單核細胞因子和淋巴因子產生，如干擾素γ、白介素-1；③病毒或免疫抑制劑致Th、Ts發生紊亂，誘致免疫調節障礙，血細胞破壞增多。分化...
疾病；感染內科；綜合徵 -
CM1家族黑矇性白癡
...陷，病人體內3種酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身體各組織中明顯缺乏是本病的主要病因。發病機制：組織化學和生物化學研究證明，CM1神經節苷脂貯積症是由3種酸性β-半乳糖酶同工酶A、B和C在身體各組織中明顯缺乏而引起，...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
家族性嗜鉻細胞瘤病
...腫瘤爲主，又稱Wermerssyndrome；Ⅱ型以甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細胞瘤、甲狀旁腺功能亢進三者並存爲特點、又稱Sipplessyndrome；Ⅲ型則以多發性神經瘤伴甲狀腺髓樣癌及（或）腎上腺嗜鉻細胞瘤爲特點，又稱Khairisyndrome。多發性內分泌...
疾病；腫瘤科；小兒腫瘤 -
竇組織細胞增多症伴有大塊性淋巴結病
...巴結病的發病機制還不清楚，病理特點爲淋巴結竇內充滿吞噬性組織細胞，可吞噬中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞、紅細胞及核碎片，被吞噬的淋巴細胞有時可呈花冠狀或束團狀排列，形態頗爲特殊。此外，竇內尚有少量淋巴細...
疾病；血液科；白細胞疾病