大皰性表皮鬆解症
...法各家也不同。Lever將之分成六型:(1)單純型大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳);(2)Cockayne手足大皰性表皮鬆解症(顯性遺傳);(3)顯性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症;(4)隱性遺傳營養障礙型大皰性表皮鬆解症;(5)隱...
疾病;皮膚性病科大皰性表皮鬆解
...機制:疾病的分子病理生理學;角蛋白多肽的突變位點與單純性大皰性表皮鬆解症的嚴重性之間有密切關係。D-M型角蛋白突變位於多肽中央螺旋杆區的氨基(1A)或羥基(2B)端,K型突變的位置較傾向於杆區的中央部分,w-c型突...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內病
...機制:疾病的分子病理生理學;角蛋白多肽的突變位點與單純性大皰性表皮鬆解症的嚴重性之間有密切關係。D-M型角蛋白突變位於多肽中央螺旋杆區的氨基(1A)或羥基(2B)端,K型突變的位置較傾向於杆區的中央部分,w-c型突...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內氏病
...機制:疾病的分子病理生理學;角蛋白多肽的突變位點與單純性大皰性表皮鬆解症的嚴重性之間有密切關係。D-M型角蛋白突變位於多肽中央螺旋杆區的氨基(1A)或羥基(2B)端,K型突變的位置較傾向於杆區的中央部分,w-c型突...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病表皮溶解性大皰
...機制:疾病的分子病理生理學;角蛋白多肽的突變位點與單純性大皰性表皮鬆解症的嚴重性之間有密切關係。D-M型角蛋白突變位於多肽中央螺旋杆區的氨基(1A)或羥基(2B)端,K型突變的位置較傾向於杆區的中央部分,w-c型突...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病獲得性大皰性表皮鬆解症
...,後天性大皰性表皮鬆解和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率。後天性大皰性表皮鬆解的病因:後天性大皰性表皮鬆解的病因尚不清楚,但有相當多的證據表明本病的發生與自身免疫因素有關。直接免疫熒光檢查發現在皮...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病單純型大皰性表皮鬆解症
...iězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:單純型大皰性表皮鬆解症因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常,電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常,產生臨牀的大皰性損害。診斷要點:1.多於2歲內發病...
疾病;皮膚性病科後天性大皰性表皮鬆解
...,後天性大皰性表皮鬆解和大皰性SLE患者均有高的HLA-DR2表型陽性率。後天性大皰性表皮鬆解的病因:後天性大皰性表皮鬆解的病因尚不清楚,但有相當多的證據表明本病的發生與自身免疫因素有關。直接免疫熒光檢查發現在皮...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病隱性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...ng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯性遺傳性者更常見。...
疾病;皮膚性病科顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...ng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯性遺傳性者更常見。...
疾病;皮膚性病科