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表皮溶解性大皰
...機制：疾病的分子病理生理學；角蛋白多肽的突變位點與單純性大皰性表皮鬆解症的嚴重性之間有密切關係。D-M型角蛋白突變位於多肽中央螺旋杆區的氨基（1A）或羥基（2B）端，K型突變的位置較傾向於杆區的中央部分，w-c型突...
疾病；皮膚科；角化和遺傳性皮膚病；遺傳性皮膚病 -
科布內病
...機制：疾病的分子病理生理學；角蛋白多肽的突變位點與單純性大皰性表皮鬆解症的嚴重性之間有密切關係。D-M型角蛋白突變位於多肽中央螺旋杆區的氨基（1A）或羥基（2B）端，K型突變的位置較傾向於杆區的中央部分，w-c型突...
疾病；皮膚科；角化和遺傳性皮膚病；遺傳性皮膚病 -
大皰性表皮鬆解
...機制：疾病的分子病理生理學；角蛋白多肽的突變位點與單純性大皰性表皮鬆解症的嚴重性之間有密切關係。D-M型角蛋白突變位於多肽中央螺旋杆區的氨基（1A）或羥基（2B）端，K型突變的位置較傾向於杆區的中央部分，w-c型突...
疾病；皮膚科；角化和遺傳性皮膚病；遺傳性皮膚病 -
科布內氏病
...機制：疾病的分子病理生理學；角蛋白多肽的突變位點與單純性大皰性表皮鬆解症的嚴重性之間有密切關係。D-M型角蛋白突變位於多肽中央螺旋杆區的氨基（1A）或羥基（2B）端，K型突變的位置較傾向於杆區的中央部分，w-c型突...
疾病；皮膚科；角化和遺傳性皮膚病；遺傳性皮膚病 -
單純型大皰性表皮鬆解症
...單純型大皰性表皮鬆解症因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常，電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常，產生臨牀的大皰性損害。診斷要點：1.多於2歲內發病。2.手、足、肘、膝等易摩擦部位出現水...
疾病；皮膚性病科 -
大皰性表皮鬆解症
...概述：一般病理改變：（1）表皮下皰，單純型EB裂隙位於基底細胞層，陳舊皮損可位於表皮內；（2）偶見基底層壞死的表皮細胞；（3）真皮淺層及皰內炎細胞很少，甚至沒有。病理鑑別診斷：卟啉病：表皮下皰，真皮乳頭突入...
疾病；皮膚性病科 -
隱性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...於表皮下，皰內可見紅細胞，真皮內炎症細胞少，電鏡示基底板下方的錨狀纖維異常。治療要點：1.可試服苯妥英鈉。2.損害廣泛時可試用皮質類固醇激素。3.對症處理。4.注意保護皮膚，防止外傷。疾病描述：大皰性表皮鬆解症...
疾病；皮膚性病科 -
顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...近從超微結構研究說明，各型的基本病理缺陷位於真皮或基底膜，但有些原發缺陷則位於表皮細胞。本病較少見，其輕型即單純型，發生率爲1／50000，而重型約爲1／20萬～1／50萬，其致病原因不一，故分類法各家也不同。Lever將...
疾病；皮膚性病科 -
表皮鬆解性棘皮瘤
...層、棘層細胞核周空泡改變，含有粗大的透明角質顆粒，基底層一般正常。一般病理改變：1.可有角化不全2.顆粒層、棘層有嗜酸性粗大的透明角質顆粒及絲狀物，核周空泡改變3.真皮無明顯炎性浸潤。表皮鬆解性棘皮瘤的臨牀表...
疾病；皮膚科；皮膚腫瘤；表皮腫瘤 -
獲得性大皰性表皮鬆解症
...板下的無定形電子緻密帶，大皰可能形成於緻密板分離的基底膜間隙內。直接免疫熒光檢查：有IgG、IgA、IgM、B因子等沉積於真表皮結合部位，是最常見的免疫球蛋白類型，呈現基底膜帶明顯的線狀熒光帶。間接免疫熒光方法可...
疾病；皮膚科；水皰大皰性皮膚病