維生素K 缺乏症
...結構與維生素K類似物,可抑制維生素K參與合成活化有關凝血因子的作用。維生素K缺乏或口服上述抗凝藥均可致血中維生素K缺乏誘導蛋白(proteininducedbyvitamineKabsenceⅡ,PIVKA-Ⅱ)形成,PIVKA-Ⅱ穀氨酸殘基未r-羧化,不能與Ca2+結合,...
疾病;營養科X-連鎖高免疫球蛋白M 血癥
...反覆和慢性刺激有關,而不是CD40L缺陷的直接結果。T細胞依賴性抗原(如噬菌體φx174)抗體反應示IgM抗體反應降低,無IgG抗體形成。B細胞受抗原刺激後,表面IgM的V區突變率減少,影響其親和性和特異性。2.外周血T細胞和B細胞外周...
疾病;兒科X-連鎖無丙種球蛋白血癥
...克試驗也不能轉爲陰性。特異性抗體反應缺乏(包括T細胞依賴性和T細胞非依賴性抗原)。3.B細胞數量和功能外周血白細胞總數可在正常範圍,淋巴細胞數量正常或輕度下降,成熟B細胞(CDL9+,CD20+,膜表面Ig+)缺如。骨髓B細胞和漿細...
疾病;兒科遺傳性補體缺陷病
...體成分使經典和(或)旁路激活系統功能受損及對T細胞依賴性抗原的抗體反應缺陷,造成患者對病毒感染時間延長或免疫複合物在循環中存在時間處長。(一)遺傳性C1缺陷遺傳性C1q缺陷有2種,一種遺傳性C1q缺陷是由於不能合...
疾病2019年諾貝爾生理學或醫學獎
...與介導對缺氧的反應。SirPeterRatcliffe也研究了EPO基因的O2依賴性調節;並且兩個研究小組都發現,不僅在通常產生EPO的腎細胞中,幾乎所有組織中都存在氧感知機制。這些重要發現表明,該機制在許多不同的細胞類型中通用並且...
諾貝爾生理學或醫學獎免疫缺陷性肺炎
...分類:呼吸內科疾病概述:原發性免疫缺陷是指先天性、遺傳性等原因所致免疫防禦機制損害的綜合徵,有人將免疫器官原發性疾病,如淋巴瘤引起的免疫損害,劃爲原發性免疫缺陷是欠妥當的。本綜合徵臨牀上表現爲反覆感染...
疾病;呼吸內科己糖激酶缺陷症
...於幼紅細胞中,成熟紅細胞中水平較低,是一種細胞年齡依賴性酶。HKⅠ型存在於淋巴細胞和血小板。HK缺乏症患者淋巴細胞HKⅠ型量減少,HKⅢ型代償性增高,血小板僅只有正常HK活性的20%~35%。凝血酶刺激後,儘管糖酵解受抑...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血己糖激酶缺乏症
...於幼紅細胞中,成熟紅細胞中水平較低,是一種細胞年齡依賴性酶。HKⅠ型存在於淋巴細胞和血小板。HK缺乏症患者淋巴細胞HKⅠ型量減少,HKⅢ型代償性增高,血小板僅只有正常HK活性的20%~35%。凝血酶刺激後,儘管糖酵解受抑...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血原發性免疫缺陷病
...缺陷病本病又稱Wiscott-Aidrich綜合徵,是一種X染色體隱性遺傳性免疫缺陷病,多見於男孩,臨牀表現爲溼疹、血小板減少及反覆感染。免疫缺陷早期表現爲對多糖類抗原的體液免疫應答不全,患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的...
疾病聯合免疫缺陷病
...ciencydisease,SCID),包括一組先天性疾病,如常染色體隱性遺傳性SCID,有ADA缺乏的SCID,X連鎖隱性遺傳性SCID,伴有白細胞減少的SCID等,是一種重型免疫缺陷病。其特點是先天性和遺傳性B細胞和T細胞系統異常。2.伴有血小板減少及...
疾病;風溼免疫科