聯合免疫缺陷病
...膜結構異常,血清中各類免疫蛋白水平不一,有的增加或降低,有的正常。對病毒、細菌、真菌和原蟲都易感。症狀體徵1.嚴重聯合免疫缺陷病臨牀上多於出生後3個月內開始感染病毒、真菌、原蟲和細菌,反覆發生肺炎、慢性腹...
疾病;風溼免疫科免疫缺陷病
...缺陷病:本組疾病的臨牀類型有3種:①全部Ig缺失或極度降低,如Bruton型丙種球蛋白缺乏症;②部分缺失,例如選擇性IgA缺乏症;③Ig正常,但在抗原刺激後無抗體應答。各種原發性B細胞缺陷病的一些主要特徵見表27-2。表27-2常...
生物學;疾病抗體免疫缺陷病
...蛋白延遲的一種自限性疾病,即嬰兒“生理性免疫球蛋白降低期”延長,且在此期間免疫球蛋白顯著降低。一般嬰兒出生後2~3個月才能合成大量免疫球蛋白。如出生後3~6個月仍不能合成Ig,便是發生了低丙球蛋白血癥。本病一...
疾病;風溼免疫科X-連鎖高免疫球蛋白M 血癥
...年首次報道,以反覆感染爲特徵,伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。部分病人常伴有自身免疫性中性粒細胞減少、血細胞減少和溶血性貧血。儘管其主要的表現爲抗體缺陷,但其基礎缺陷是由於T細胞異常而導致B細胞...
疾病;兒科Gitlin綜合症
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病吉特林綜合徵
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病原發性淋巴細胞減少性免疫缺乏症
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性聯合免疫缺陷病Gitlin綜合徵
...徵(Gitlinsyndrome)病變基因位於X染色體,爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性,易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病造血幹細胞移植
...神經母細胞瘤及多發性骨髓瘤。(2)非惡性血液病:如重症再生障礙性貧血、Faconi貧血、地中海貧血、純紅再障,以及先天性再生不良性貧血。(3)遺傳性疾病:如骨硬化病、聯合免疫缺陷症、Wiskott-Aldrich綜合徵等。nb準備:1....
醫療技術名重症聯合性免疫缺陷病
拼音:zhòngzhèngliánhéxìngmiǎnyìquēxiànbìng]重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病,一般T細胞免疫缺陷更爲突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少,成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的...
疾病;免疫缺陷病