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免疫缺陷病
...缺陷病：本組疾病的臨牀類型有3種：①全部Ig缺失或極度降低，如Bruton型丙種球蛋白缺乏症；②部分缺失，例如選擇性IgA缺乏症；③Ig正常，但在抗原刺激後無抗體應答。各種原發性B細胞缺陷病的一些主要特徵見表27-2。表27-2常...
生物學；疾病 -
Gitlin綜合症
...徵（Gitlinsyndrome）病變基因位於X染色體，爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性聯合免疫缺陷病 -
吉特林綜合徵
...徵（Gitlinsyndrome）病變基因位於X染色體，爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性聯合免疫缺陷病 -
原發性淋巴細胞減少性免疫缺乏症
...徵（Gitlinsyndrome）病變基因位於X染色體，爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性聯合免疫缺陷病 -
Gitlin綜合徵
...徵（Gitlinsyndrome）病變基因位於X染色體，爲性聯隱性遺傳重症聯合免疫缺陷病。發病機制還不確切。患者多爲男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、膿皮病、皮膚黏膜念珠菌病和病毒感染等。診斷靠遺傳學調查和X染色體檢查。治...
疾病 -
聯合免疫缺陷病
...膜結構異常，血清中各類免疫蛋白水平不一，有的增加或降低，有的正常。對病毒、細菌、真菌和原蟲都易感。症狀體徵1.嚴重聯合免疫缺陷病臨牀上多於出生後3個月內開始感染病毒、真菌、原蟲和細菌，反覆發生肺炎、慢性腹...
疾病；風溼免疫科 -
重症聯合性免疫缺陷病
拼音：zhòngzhèngliánhéxìngmiǎnyìquēxiànbìng]重症聯合性免疫缺陷病是一種體液免疫、細胞免疫同時有嚴重缺陷的疾病，一般T細胞免疫缺陷更爲突出。患者血循環中淋巴細胞數明顯減少，成熟的T細胞缺如,可出現少數表達CD2抗原的...
疾病；免疫缺陷病 -
抗體免疫缺陷病
...蛋白延遲的一種自限性疾病，即嬰兒“生理性免疫球蛋白降低期”延長，且在此期間免疫球蛋白顯著降低。一般嬰兒出生後2～3個月才能合成大量免疫球蛋白。如出生後3～6個月仍不能合成Ig，便是發生了低丙球蛋白血癥。本病一...
疾病；風溼免疫科 -
免疫缺陷性肺炎
...於1954年報道，係一種先天的、但非遺傳性的免疫球蛋白降低。命名較爲混亂，其他尚有獲得性低丙種球蛋白血癥、特發性遲發免疫球蛋白缺乏症和原發性低丙種球蛋白血癥等名稱。CVI病因不清楚。不同於X-聯無丙種球蛋白血癥，...
疾病；呼吸內科 -
類風溼性關節炎伴肺間質纖維化臨牀路徑（2016年版）
...（3）其他治療：IVIG、生物製劑、血漿置換/免疫吸附等，重症患者視病情而定。（4）N-乙酰半胱氨酸、吡非尼酮、青黴胺、秋水仙鹼、依地酸鈣鈉（EDTA），等。（5）必要時抗感染、保護胃黏膜、保肝、防治骨質疏鬆等治療。（...
臨牀路徑；2016年版臨牀路徑