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原發性免疫缺陷病
...。本病的發病與IgAB細胞的分化障礙有關。患者IgaB細胞的數量正常，但多數爲不成熟表型，在體外僅少數能轉化爲IgA細胞。約有50％的本病患者血清中含IgA自身抗體。因此應避免注射含IgA的血製品，如錯誤地給予IgA或輸血治療，...
疾病 -
喬治綜合徵
...爲部分迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺未受損害，其T細胞數量及功能正常，很少併發感染。少數病例爲完全迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也爲部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉。完全...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
迪格奧爾格綜合症
...爲部分迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺未受損害，其T細胞數量及功能正常，很少併發感染。少數病例爲完全迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也爲部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉。完全...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
免疫缺陷病
...髮型反應較弱。新生兒的吞噬功能也不完備，吞噬細胞在數量和功能上均未過成人水平。補體發育比較早一些，至出生時補體的血清水平可達成人的50％，旁路途徑也已成熟。免疫缺陷病的發病機制：免疫缺陷的發生階段及環節...
生物學；疾病 -
Di George綜合徵
...爲部分迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺未受損害，其T細胞數量及功能正常，很少併發感染。少數病例爲完全迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也爲部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉。完全...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
第三、四咽囊綜合徵
...爲部分迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺未受損害，其T細胞數量及功能正常，很少併發感染。少數病例爲完全迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也爲部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉。完全...
疾病；皮膚科；與皮膚相關的免疫缺陷病；原發性細胞免疫缺陷病 -
迪格奧爾格綜合徵
...爲部分迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺未受損害，其T細胞數量及功能正常，很少併發感染。少數病例爲完全迪格奧爾格綜合徵，即指胸腺缺陷者，其中部分病兒胸腺缺陷也爲部分性，其免疫功能缺陷隨時間推移而逐漸好轉。完全...
疾病 -
重症聯合性免疫缺陷病
...腔念珠菌感染、慢性腹瀉、敗血症等。在治療方面可選用正常骨髓幹細胞移植或同胞兄妹骨髓移植。但供體骨髓中T細胞介導的移埴物抗宿主反應（GVH）往往是造成治療失敗的嚴重問題。約有25％～50％的重症聯合免疫缺陷病例，...
疾病；免疫缺陷病 -
免疫缺陷性肺炎
...清楚。不同於X-聯無丙種球蛋白血癥，多數患者B淋巴細胞數量正常或增加，但不能發育爲分泌型漿細胞。某些病例B淋巴細胞不能增殖或合成免疫球蛋白，而另一些病例雖能見到漿細胞製造免疫球蛋白，但不能分泌。在極少患者...
疾病；呼吸內科 -
遲發性低丙球血癥
...某些Ig，或只能合成功能不正常的Ig。患者外周血中B細胞數量減少或正常，但B細胞的成熟、分化有內臟在缺陷或T細胞免疫調節失常。治療措施：與先天性丙種球蛋白缺乏症基本相同。主要是應用丙種球蛋白替代療法（或輸新鮮...
疾病