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脂質沉積性肌病
...脂肪貯積肌病疾病代碼ICD:G71.8疾病分類神經內科疾病概述脂質沉積性肌病(1ipidstoragemyopathy，LSM)是指在肌肉中有異常含量的脂質沉積，且爲主要的病理改變。本病爲肌肉長鏈脂肪酸氧化過程缺陷所致的代謝性肌病，是神經系統脂...
疾病；神經內科 -
類固醇肌病
...纖維壞死和炎性細胞浸潤。電鏡發現線粒體聚積及糖原、脂質沉積，伴輕度肌纖維失用性萎縮，這些病變與Cushing病的特徵性改變完全一樣，可提示診斷。2.急性皮質類固醇肌病(acutecorticosteroidmyopathy)是皮質類固醇所致的危重病性...
疾病；神經內科 -
表皮內嗜中性IgA皮膚病
...腫，無棘刺鬆解形成。直接免疫熒光檢查顯示爲細胞間IgA沉積，基底細胞層亦有輕度染色，無循環的自身抗體。診斷：根據其特徵性臨牀表現，組織病理學改變及免疫病理學細胞間IgA沉積可基本確定診斷。表皮內嗜中性IgA皮膚病...
疾病；皮膚科；水皰大皰性皮膚病 -
尿毒症性心肌病
...可抑制心肌的能量代謝，導致心肌細胞收縮功能減退。(2)脂質代謝失調和卡尼汀缺乏：脂質光譜分析證明，尿毒症透析患者常伴有血三酰甘油和低密度脂蛋白水平升高和高密度脂蛋白水平降低，易發生動脈粥樣硬化及缺血性心肌...
疾病；心血管內科 -
中性脂肪
...貯備，因此儘管它不是膜的成分，卻是動物含量最豐富的脂質。脂肪是貯存能量最有效的形式，因爲脂肪的氧化程度比糖類或蛋白質低，氧化產生的能量多。此外，脂肪作爲非極性物質，以無水的形式貯存，而糖原在生理條件下...
營養學；脂類 -
澱粉樣心肌病
...期病理學家研究臟器蠟樣或脂樣腫大，1842年Rokitahsky認爲脂質浸潤與慢性消耗有關。1854年Virehow根據這些物質對碘呋酸的特異染色認定類脂沉積物的化學性質是類澱粉物。1859年Schmider證實了澱粉樣物質有類似白蛋白的性質。由於...
疾病；心血管內科；心肌病 -
澱粉樣變心肌病
...期病理學家研究臟器蠟樣或脂樣腫大，1842年Rokitahsky認爲脂質浸潤與慢性消耗有關。1854年Virehow根據這些物質對碘呋酸的特異染色認定類脂沉積物的化學性質是類澱粉物。1859年Schmider證實了澱粉樣物質有類似白蛋白的性質。由於...
疾病 -
缺血性心肌病型冠心病
...脈出現血管內皮損傷或剝脫，內膜通透性增強，少量血漿脂質向內皮下入侵，周圍出現單核細胞，中膜平滑肌細胞增生並進入內膜，這些增生的單核細胞及平滑肌細胞在內皮下吞噬大量脂質形成富含脂質的泡沫細胞。隨後由於侵...
疾病；心血管內科 -
遺傳性營養不良類脂沉積症
...子的女性則有着不同的臨牀表現，也可無症狀，但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解，進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病 -
瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...子的女性則有着不同的臨牀表現，也可無症狀，但可找到脂質貯積的證據。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己三糖苷末端的半乳糖分子裂解，進一步使酰基鞘氨醇己三糖苷被分解...
疾病；腎內科；遺傳性腎臟病