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糖代謝
...磷酸戊糖循環等多種途徑。在無氧情況下，葡萄糖酵解成丙酮酸，再還原成乳酸或酒精及其他產物。此過程稱無氧酵解或發酵，所產生的能量較少。在有氧情況下，葡萄糖經酵解生成丙酮酸，再經氧化脫羧基作用，轉變成乙酰輔...
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糖原貯積病Ⅰ型
....高尿酸血癥及痛風多見於10歲以內兒童，因尿酸、乳酸及丙酮酸生成增高，影響尿酸的清除所致。7.高脂血症因長期低血糖所致，表現叄酰甘油、膽固醇、脂蛋白增高，臀部、四肢伸面出現黃色瘤病。疾病病因糖原貯積病Ⅰ型系...
疾病；神經內科 -
乳酸酸中毒
...重要的病理和生理意義。在正常情況下，糖酵解所產生的丙酮酸，在脂肪、肌肉、腦等組織內大部分叄羧酸循環氧化，而少部分在丙酮酸羧化酶(PC)的催化下經草酰乙酸而進入糖原導生，在肝及腎再生成糖。丙酮酸進入叄羧酸循...
疾病；內分泌科 -
代謝調節
...，如在飢餓狀態下糖異生途徑較活躍，此時該代謝途徑中丙酮酸羥化酶的合成量增加了10倍。區域化真核細胞含有膜包裹着的多種細胞器，使各種酶和酶系被隔離在細胞的不同區域。如糖酵解、戊糖磷酸途徑和脂肪酸合成的酶系...
生物學 -
新生兒低血糖
...質醇缺乏，胰高糖素缺乏，生長激素缺乏等。（3）遺傳代謝性疾病：①碳水化合物病：如糖原累計病Ⅰ型、Ⅲ型，②脂肪酸代謝性疾病：如中鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏。③氨基酸代謝缺陷：如支鏈氨基酸代謝障礙，亮氨酸代謝缺...
疾病；兒科 -
小兒低血糖症
...症、寒冷損傷、先天性心臟病，主要由於熱卡攝入不足，代謝率高，而糖的需要量增加，糖原異生作用低下所致；③先天性內分泌和代謝缺陷病常出現持續頑固的低血糖。2．葡萄糖消耗增加多見於糖尿病母親的嬰兒、Rh溶血病、...
疾病；兒科 -
Reye綜合徵
...礙，如尿氨酸轉氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰合成酶（CPS）丙酮酸脫氫酶減少，進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素，引起高氨血癥，脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙，細胞產生ATP...
神經內科；腦病；疾病 -
賴氏綜合症
...礙，如尿氨酸轉氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰合成酶（CPS）丙酮酸脫氫酶減少，進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素，引起高氨血癥，脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙，細胞產生ATP...
神經內科；腦病 -
萊耶綜合徵
...礙，如尿氨酸轉氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰合成酶（CPS）丙酮酸脫氫酶減少，進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素，引起高氨血癥，脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙，細胞產生ATP...
神經內科；腦病；疾病 -
賴氏綜合徵
...礙，如尿氨酸轉氨甲酰酶（OTC）、氨基甲酰合成酶（CPS）丙酮酸脫氫酶減少，進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素，引起高氨血癥，脂肪酸氧化受阻，造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙，細胞產生ATP...
神經內科；腦病；綜合徵；疾病