神經營養不良型大皰性表皮鬆解症
...oxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯...
疾病;皮膚性病科獲得性大皰性表皮鬆解症
...步發展爲脫屑,結痂和糜爛。可以見到瘢痕性的脫髮和甲營養不良。這種皮損使人想到遲髮型皮膚卟啉病,或遺傳性的大皰性表皮鬆解症。儘管如此,遲發性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分佈及硬皮病樣的外觀,以及尿...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病後天性大皰性表皮鬆解
...步發展爲脫屑,結痂和糜爛。可以見到瘢痕性的脫髮和甲營養不良。這種皮損使人想到遲髮型皮膚卟啉病,或遺傳性的大皰性表皮鬆解症。儘管如此,遲發性卟啉症伴有的多毛症,日光暴露部位的分佈及硬皮病樣的外觀,以及尿...
疾病;皮膚科;水皰大皰性皮膚病脛前大皰性表皮鬆解症
...zhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:該病可伴發其它型大皰表皮鬆解症,起病於3~13歲,主要在兩脛前反覆發生黃豆至指甲大小水皰及大皰,久之局部形成萎縮伴肥大性紅色瘢痕,可伴粟丘疹,色素沉着或減退,兩脛前水皰尼...
疾病;皮膚性病科顯性遺傳營養不良型大皰性表皮鬆解症
...oxìngbiǎopísōngjiězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:營養不良型大皰性表皮鬆解症臨牀上營養不良型大皰性表皮鬆解症分顯性和隱性遺傳兩種,後者病變廣泛而嚴重,發育受阻而常致早夭,而前者則相對較輕,所以臨牀以顯...
疾病;皮膚性病科表皮溶解性大皰
...a的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角蛋白多肽的突變位...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病科布內病
...a的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角蛋白多肽的突變位...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病單純型大皰性表皮鬆解症
...ǎopísōngjiězhèng疾病分類:皮膚性病科疾病概述:單純型大皰性表皮鬆解症因角蛋白K5或K14的基因突變引起基底細胞內角蛋白的組成和結構異常,電鏡示表皮基底細胞內張力微絲異常,產生臨牀的大皰性損害。診斷要點:1.多於2...
疾病;皮膚性病科科布內氏病
...a的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角蛋白多肽的突變位...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病大皰性表皮鬆解
...a的大皰性類天皰瘡抗原BPAG2,也稱Ⅶ型膠原基因的突變。營養不良型大皰性表皮鬆解症的組織鬆解發生在緻密帶下錨原纖維水平,目前只發現Ⅶ型膠原基因(COL7A1)突變。發病機制:疾病的分子病理生理學;角蛋白多肽的突變位...
疾病;皮膚科;角化和遺傳性皮膚病;遺傳性皮膚病