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伴血小板減少和溼疹的免疫缺陷病
...免疫缺陷早期表現爲對多糖類抗原的體液免疫應答不全，患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨着年齡增長，逐漸出現細胞免疫缺陷，易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯的出血傾向。血...
疾病；免疫缺陷病 -
免疫應答
...可以很快遍及全身。在粘膜誘導的局部免疫應答，分泌型IgA不能通過血循環向全身擴散，但淋巴細胞可經由再循環的途徑，通過特殊的歸巢受體選擇性地定居於其他部位的粘膜組織，定向地轉移局部免疫性。免疫應答的類型：根...
生物學 -
原發性丙種球蛋白缺乏症
...缺如。T細胞系統及細胞免疫反應正常。由於免疫缺陷，患兒常發生反覆細菌感染，特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染，可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血症而致死。...
疾病；遺傳病 -
小兒過敏性紫瘢
...爲其主要臨牀表現。據北京兒童醫院1987～1991年1162例住院患兒分析，男女之比爲1.4∶1。以年長兒，尤以學齡期兒童發病者多，週歲內嬰兒少見，最小年齡3個月。以冬春季發病多，夏季少。診斷：診斷標準由於皮膚病變通常很典...
疾病 -
crigler-najjar 綜合徵
...1952年報道，系常染色體隱性遺傳，父母多爲近親婚配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏，不能形成結合膽紅素，致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素，經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障，擴散入腦...
疾病 -
賈第蟲
...臭，病程可達數年而不愈。嚴重感染且得不到及時治療的患兒病程很長，常導致營養吸收不良和發育障礙。賈第蟲偶可侵入膽道系統，引起膽囊炎或膽管炎。藍氏賈第鞭毛蟲的免疫宿主非特異性免疫，如乳汁內的遊離脂肪酸、腸...
生物學；人體寄生蟲 -
藍氏賈第鞭毛蟲
...臭，病程可達數年而不愈。嚴重感染且得不到及時治療的患兒病程很長，常導致營養吸收不良和發育障礙。賈第蟲偶可侵入膽道系統，引起膽囊炎或膽管炎。藍氏賈第鞭毛蟲的免疫宿主非特異性免疫，如乳汁內的遊離脂肪酸、腸...
生物學；人體寄生蟲 -
嚴重聯合免疫缺陷病
...體。胸部放射線檢查不見嬰兒胸腺陰影。若由於疏忽，給患兒接種牛痘疫苗或服用脊髓灰質炎疫苗，會引起致死性牛痘病和脊髓灰質炎。此外，給患兒輸入含免疫活性淋巴細胞的全血，會發生移植物-抗宿主病。網狀組織發育不...
疾病 -
克-納二氏綜合徵
...1952年報道，系常染色體隱性遺傳，父母多爲近親婚配。患兒肝細胞內葡萄糖醛酰轉移酶完全缺乏，不能形成結合膽紅素，致血中非結合膽紅素明顯增高。過高的脂溶性非結合膽紅素，經尚未發育成熟的血-腦脊液屏障，擴散入腦...
消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病；疾病 -
多巴反應性肌張力障礙
...4。兒童起病者，多以一側下肢肌張力異常爲首發症狀，患兒出現怪異步態、下肢僵硬、步態不穩、馬蹄內翻足等。成人起病者，以肢體不自主震顫、僵硬感等類似帕金森綜合徵表現多見。患者行動遲緩，易疲勞，肢體肌張力增...
疾病；神經內科；運動障礙疾病