原發性高脂蛋白血癥與黃瘤增生病
...肝內合成膽固醇增加。絕經後婦女由於雌激素水平降低,脂肪酶活性與低密度脂蛋白受體活性逐漸降低而出現高脂血症。黃瘤(xanthoma)是含脂質的組織細胞和巨噬細胞的侷限性聚集於真皮肌腱等處形成的黃色、橘黃色或棕紅色...
疾病;風溼免疫科非酒精性脂肪肝
...,適當鍛鍊。藥物治療效果不肯定。併發症1.由於維生素缺乏可伴有貧血、舌炎、外周神經炎以及神經系統症狀。2.肝臟腫大常見,表現爲輕度至高度腫大,但有時亦可見到重度脂肪肝在臨牀上無肝大。3.重症脂肪肝患者可以有腹...
疾病;消化內科費波瑞病
...傳。病理生理病態基因位點在Xg基因附近。先天性細胞內溶酶體α-半乳糖苷酶缺乏是發生本病的病因。該酶可催化酰基鞘氨醇己叄糖苷末端的半乳糖分子裂解,進一步使酰基鞘氨醇己叄糖苷被分解利用。該酶缺乏時,病人血及尿...
疾病;風溼免疫科罕見病
...5賴氨酸尿蛋白不耐受症LysinuricProteinIntolerance66溶酶體酸性脂肪酶缺乏症LysosomalAcidLipaseDeficiency67楓糖尿症MapleSyrupUrineDisease68馬凡綜合徵MarfanSyndrome69McCune-Albrigh綜合徵McCune-AlbrightSyndrome70中鏈酰基輔酶A脫氫酶缺乏症MediumChainAcyl-CoADehyd...
詞條;罕見病急性炎症
...塊狀,着色深。細胞漿內富含中性顆粒,相當於電鏡下的溶酶體。在電鏡下,中性顆粒可分爲嗜苯胺藍顆粒和特異性顆粒兩種。前者又稱嗜天青顆粒,體積較大、電子密度高,約佔全部顆粒的10%~20%。含有酸性水解酶、中性...
病理學尿氨基酸氮
...:原發性和繼發性氨基酸尿症、腎病、糖尿病、維生素D缺乏缺乏病(佝僂病)、維生素C缺乏缺乏病、範科尼綜合徵(Fanconi綜合徵)、半乳糖血症、糖原貯積病、肝豆狀核變性、眼-腦-腎綜合徵(Lowe綜合徵)等。(2)降低:無...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查氨基多糖病
...常的遺傳基因促發有關。病理生理病發病系突變基因促使溶酶體中外切和內切糖苷酶或硫酸酯酶缺乏,致使一些氨基多糖不能及時分解和代謝,使其滯留在組織中而發病。診斷檢查X線檢查:顱骨呈舟狀頭形,前後徑增大,額骨...
疾病;皮膚性病科溶酶體
...中性脂質、糖脂、糖蛋白、核酸等多種物質起水解作用。溶酶體的酶是由固着核蛋白體合成的,經高爾基體加工,然後分離出來成爲初級溶酶體,當初級溶酶體與自噬體(細胞內衰老、破損的各種細胞器或過剩的分泌顆粒,由內...
生理學結核桿菌
...結核桿菌毒株胞壁中含有,能抑制吞噬細胞中的吞噬體與溶酶體融合,使結核桿菌在細胞內存活。這一類糖脂能結合中性紅染料。產生中性紅反應,藉此可鑑定結核桿菌有無毒力。2.蛋白質(Protein):結核桿菌菌體內都含有數...
病原微生物α1抗胰蛋白酶缺乏性肝病
...吸菸具有更大的危險性,如吸菸者肺巨噬細胞增多,細胞溶酶體多而大,菸草燃燒產生的NO2可刺激肺內巨噬細胞及中性粒細胞釋放彈性蛋白酶,而α1-AT缺乏者由於抑制蛋白酶的能力減弱,易發生肺組織損傷,從而引起慢性阻塞性...
疾病