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抗血友病因子
...品生產用人血漿”的規定。2.1.2血漿：應無凝塊、無纖維蛋白析出，非脂血，無溶血。2.2原液：2.2.1採用經批准的生產工藝由冷沉澱分離製備。2.2.2經純化、超濾、除菌過濾即爲人凝血因子Ⅷ原液。2.2.3原液檢定：按3.1項進行。2.3...
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CM1家族黑矇性白癡
...萄糖神經鞘磷脂所組成。內臟器官包涵體沉積物主要由糖蛋白和單涎酸黏多糖及少量CM1神經節苷脂所組成。Ⅱ型的病理改變與Ⅰ型相似，但程度較輕。內臟器官可以無CM1神經節苷脂沉積，而有黏多糖沉積。尿中也可排出過多的黏...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
凍幹人凝血因子Ⅷ
...品生產用人血漿”的規定。2.1.2血漿：應無凝塊、無纖維蛋白析出，非脂血，無溶血。2.2原液：2.2.1採用經批准的生產工藝由冷沉澱分離製備。2.2.2經純化、超濾、除菌過濾即爲人凝血因子Ⅷ原液。2.2.3原液檢定：按3.1項進行。2.3...
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凝血第Ⅷ因子
...品生產用人血漿”的規定。2.1.2血漿：應無凝塊、無纖維蛋白析出，非脂血，無溶血。2.2原液：2.2.1採用經批准的生產工藝由冷沉澱分離製備。2.2.2經純化、超濾、除菌過濾即爲人凝血因子Ⅷ原液。2.2.3原液檢定：按3.1項進行。2.3...
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抗甲種血友病因子
...品生產用人血漿”的規定。2.1.2血漿：應無凝塊、無纖維蛋白析出，非脂血，無溶血。2.2原液：2.2.1採用經批准的生產工藝由冷沉澱分離製備。2.2.2經純化、超濾、除菌過濾即爲人凝血因子Ⅷ原液。2.2.3原液檢定：按3.1項進行。2.3...
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CM1神經節苷脂沉積症
...萄糖神經鞘磷脂所組成。內臟器官包涵體沉積物主要由糖蛋白和單涎酸黏多糖及少量CM1神經節苷脂所組成。Ⅱ型的病理改變與Ⅰ型相似，但程度較輕。內臟器官可以無CM1神經節苷脂沉積，而有黏多糖沉積。尿中也可排出過多的黏...
疾病；風溼科；遺傳及先天性異常 -
人凝血因子Ⅷ
...品生產用人血漿”的規定。2.1.2血漿：應無凝塊、無纖維蛋白析出，非脂血，無溶血。2.2原液：2.2.1採用經批准的生產工藝由冷沉澱分離製備。2.2.2經純化、超濾、除菌過濾即爲人凝血因子Ⅷ原液。2.2.3原液檢定：按3.1項進行。2.3...
血液系統藥物；促凝血藥；藥物 -
Fanconi綜合徵
...骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等；因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙，腎小球功能基本正常或與酸中毒相比不成比例。近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病；腎內科；腎小管疾病 -
多種腎小管功能障礙性疾病
...骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等；因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙，腎小球功能基本正常或與酸中毒相比不成比例。近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病；腎內科；腎小管疾病 -
凡科尼綜合徵
...骨質疏鬆、脫水、生長遲緩等；因丟失分子量小於5萬的蛋白質而產生腎小管性蛋白尿。通過對氨馬尿酸清除試驗顯示腎小管排泄功能障礙，腎小球功能基本正常或與酸中毒相比不成比例。近年有人將抗利尿激素抵抗的多尿症也...
疾病；腎內科；腎小管疾病