神經病變性急性戈謝綜合徵
...影響。嬰兒型(Ⅱ型):戈謝病患兒自生後即可有肝大、脾大,3~6個月時已很明顯,有吸吮、吞嚥困難,生長髮育落後表現。神經系統症狀突出,頸強直、頭後仰、肌張力增高、角弓反張、踺反射亢進,最後變爲軟癱,無反應...
疾病;血液科;白細胞疾病鐮狀細胞貧血
...感染,此與勞累、脾功能受損有關。有貧血、黃疸和肝、脾大,心、肺功能常受損,可發生充血性心力衰竭。疾病描述鐮狀細胞貧血是1949年世界上最早發現的第一個分子病,由此開創了疾病分子生物學。其分子病理是β基因發生...
疾病;風溼免疫科維生素A中毒症
...細胞減少等。血鹼性磷酸酶多有增高。國外曾報道長期肝脾大可致肝硬變,門脈壓增高,甚至死亡。預防:北京市應用維生素AD強化牛奶餵養嬰兒,有效地預防維生素A不足,同時未見維生素A過多的症狀。
疾病家庭性地中海熱
...,多在腰部以下部位,以及分散的壓痛性紫斑。10%~50%有脾大,AA型(蛋白源性澱粉樣物質)澱粉樣變多見,約20%,以猶太人中發生率最高達2%,可出現蛋白尿、腎病綜合徵等。家族性地中海熱的併發症:家族性地中海熱可併發...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常丙酮酸激酶缺乏症
...時可能沒有明顯的貧血和其他表現。但查體時常有黃疸和脾大。一般貧血或黃疸首次發生於嬰兒或兒童時期,不像G-6-PD缺乏的患者,PK缺乏症嬰兒出現黃疸時總是伴有貧血且常有脾大,貧血程度通常比遺傳性球形紅細胞增增多增...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血力能
...骨痛;遲髮型反應,肝臟大、中央小葉膽汁淤滯性黃疸、脾大、血小板減少、白細胞減少、短暫性肝功改變及脂肪過量綜合徵。如輸注速度過快,超過脂肪吸收的最大速度(成人每小時2~3g/kg)將產生急性症狀,如胸痛、呼吸困...
家族性地中海熱
...,多在腰部以下部位,以及分散的壓痛性紫斑。10%~50%有脾大,AA型(蛋白源性澱粉樣物質)澱粉樣變多見,約20%,以猶太人中發生率最高達2%,可出現蛋白尿、腎病綜合徵等。家族性地中海熱的併發症:家族性地中海熱可併發...
疾病;風溼科;遺傳及先天性異常脂肪乳
...骨痛;遲髮型反應,肝臟大、中央小葉膽汁淤滯性黃疸、脾大、血小板減少、白細胞減少、短暫性肝功改變及脂肪過量綜合徵。如輸注速度過快,超過脂肪吸收的最大速度(成人每小時2~3g/kg)將產生急性症狀,如胸痛、呼吸困...
樂補欣
...骨痛;遲髮型反應,肝臟大、中央小葉膽汁淤滯性黃疸、脾大、血小板減少、白細胞減少、短暫性肝功改變及脂肪過量綜合徵。如輸注速度過快,超過脂肪吸收的最大速度(成人每小時2~3g/kg)將產生急性症狀,如胸痛、呼吸困...
利波文斯
...骨痛;遲髮型反應,肝臟大、中央小葉膽汁淤滯性黃疸、脾大、血小板減少、白細胞減少、短暫性肝功改變及脂肪過量綜合徵。如輸注速度過快,超過脂肪吸收的最大速度(成人每小時2~3g/kg)將產生急性症狀,如胸痛、呼吸困...