Potter(Ⅰ)綜合徵
...。囊腫可出現在任何年齡,但常常出現於青春期或成年的早期。發病率約爲1/1000。常染色體顯性遺傳多囊腎(AutosomalDominantPolycysticKidneyDisease,ADPKD),據歐美統計200~1000人中有1人患此病,爲人類發病率最高的重要的遺傳病之一...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;腎畸形Roth氏綜合徵
...男性,多爲一側性。多因大腿前外側面發麻而引起注意,早期多呈間歇性,逐漸加重,轉變爲灼熱感和持續性疼痛,感覺減退,也有痛覺缺失者。皮膚障礙區出汗異常,皮膚萎縮,髂前上棘內側及下方壓痛。加重因素有步行、站...
疾病動脈肝臟發育異常綜合徵
...建發育不全的膽管。3.肝外膽管閉鎖伴有多發性畸形者,早期肝大較輕,以後進行性增大,血鹼性磷酸酶、5-核苷酸酶及低密度脂蛋白(lipoproteinX,LP-X)增高顯着,雖兩者有少數重迭。B超檢查時發現膽囊缺如或發育不良。如果膽囊...
疾病;兒科纖毛不能移動綜合徵
...臟器轉位。不動纖毛綜合徵發病早,往往在新生兒或嬰兒早期發病,出現氣道阻塞,呼吸困難。由於纖毛結構缺陷及清除功能障礙,可反覆發生上呼吸道感染,慢性支氣管炎或間質性肺炎,導致肺不張及支氣管擴張。表現爲咳嗽...
疾病;呼吸科;少見呼吸系統疾病ICE綜合徵
...牀類型,主要基於虹膜變化進行區分。進行性虹膜萎縮:早期文獻曾報告若干單側性瞳孔異位、虹膜萎縮(偶爾裂孔形成)、青光眼和角膜水腫的散在患者。直到Harms描述一種具有裂孔形成的顯著虹膜萎縮特徵的繼發性青光眼後...
疾病;眼科;青光眼;繼發性青光眼;綜合徵相關性青光Kohlmeier-Degos綜合徵
...纖維腫脹、變性或漸進性壞死,最後完全纖維化而萎縮。早期病竈內可有黏蛋白沉積,至晚期則只見於周圍組織內。可見小腸漿膜下散在分佈的梗死性潰瘍、白色瘢痕或穿孔。其組織病理變化與皮膚損害相同。惡性萎縮性丘疹病...
疾病;皮膚科;皮膚血管病及淋巴管病Poncet 綜合徵
...療。併發症關節受累常併發關腔積液。預後及預防預後:早期診斷積極治療,一般預後尚好。預防:目前尚無有效的預防措施。流行病學發病年齡與季節好發於青壯年女性,具有慢性反覆發作傾向,春季好發,病程長短不一,自...
疾病;呼吸內科虹膜角膜內皮綜合徵
...牀類型,主要基於虹膜變化進行區分。進行性虹膜萎縮:早期文獻曾報告若干單側性瞳孔異位、虹膜萎縮(偶爾裂孔形成)、青光眼和角膜水腫的散在患者。直到Harms描述一種具有裂孔形成的顯著虹膜萎縮特徵的繼發性青光眼後...
疾病急性呼吸窘迫綜合徵(ARDS)
...性肺損傷,而PaO/F1O<26.7kPa(200mmHg)則診斷爲ARDS;④PaCO:早期降低,小於4kPa(30mmHg),晚期升高,大於6.0kPa(45mmHg)。3.注意有無DIC情況有條件時進行中心靜脈壓、Swan~Ganz導管檢查[以測定混合靜脈血氧分壓和肺毛細血管楔壓以及靜...
疾病;呼吸內科眼眶擠壓綜合徵
...結膜高度水腫。5.瞳孔擴大,對光反應消失。6.眼底改變早期:視乳頭、視網膜灰白腫脹,動脈細。晚期:視神經、視網膜萎縮。7.其它伴有其它部位損傷,如骨折、顱腦損傷等。診斷方式依據特徵性表現診斷:外傷史及典型臨牀...
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