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脊髓海綿狀血管瘤
...：海綿狀血管瘤，或稱海綿狀血管畸形，可見於整個中樞神經系統，其病變特點是由菲薄、缺乏彈性蛋白或平滑肌的血管壁呈分隔狀的血管組成。在薄壁管道內襯以內皮細胞，因而易有出血。脊髓海綿狀血管瘤併發出血，可出現...
疾病；骨科；先天性發育性及遺傳性疾病；脊髓血管畸形 -
脊髓栓系綜合徵
...畸形以高弓足多見，其次爲馬蹄內翻足和下肢發育不全。神經系統畸形常見各種脊膜脊髓膨出、腦積水、腦癱或腦發育不全等。皮膚異常包括皮膚竇道、皮膚斑點或皮膚痣、皮膚瘢痕樣組織、皮膚凹陷、腰骶部毛髮叢生等，以及...
神經外科；脊柱和脊髓疾病；脊柱脊髓先天性疾病；骨科疾病；先天性發育性及遺傳性疾病；腰骶部畸形；疾病 -
手足徐動症
...運動臨牀綜合徵。症狀體徵1.臨牀分型本綜合徵可爲多種神經系統疾病表現，根據臨牀表現不同分爲叄型：(1)雙側手足徐動症(doubleathetosis)：特點是常伴肌陣攣及不規則中、小幅度運動，常見於腦癱患者。(2)舞蹈手足徐動症(choreoa...
疾病；神經內科 -
腦靜脈畸形
...,腦靜脈血管瘤,發育性靜脈異常,venousangiomaofbrain疾病分類神經外科疾病概述腦靜脈畸形也稱腦靜脈瘤，是先天性正常局部腦引流靜脈的異常擴張，其外形異常、但生理功能上爲引流靜脈。腦腦靜脈畸形多見於30～40歲成人，男性稍...
疾病；神經外科 -
恩格爾曼綜合徵
...骨和乳突增生硬化，因顱骨增厚，頭部外觀增大，還可因神經孔變形可致神經孔變窄而出現腦神經損害，影響視力和聽力。好發齲齒、眼球突出和貧血。四肢與軀幹發育不成比例，四肢相對較長。智力均正常。一般病變緩慢發展...
疾病；兒科 -
黏多糖貯積症
...全代謝產物排出增加，導致軟骨、結締組織、心臟、中樞神經等功能障礙。由於缺陷酶的不同，引起細胞內貯存的黏多糖粘脂質也不均一，本病是常染色體遺傳病。多發病於幼年，嬰兒。兒童期多見。疾病描述黏多糖爲一種複合...
疾病；風溼免疫科 -
兒科常規
...觸及，1歲以下正常小兒的脾臟也偶可在肋緣下觸及。6．神經系統檢查詳見神經科常規。7．其他疑爲遺傳、先天或後天疾病影響智力時，應作智能測定、皮紋檢查和家系分析。新生兒反射小兒生後即出現一些原始反射，隨着皮層...
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神經源性膀胱
...音：shénjīngyuánxìngpángguāng概述：控制排尿功能的中樞神經系統或周圍神經受到損害而引起的膀胱尿道功能障礙稱爲神經原性膀胱。由此誘發的泌尿系併發症是患者死亡的主要原因。Donnelly於1972年隨訪了370例在第二次世界大戰...
疾病 -
Lennox氏綜合徵
...，發作全過程從幾秒至30秒，可伴脈快、血壓升高等植物神經症狀，伴不典型失神發作、大發作等。不典型失神發作的特點是發作性意識障礙，可見眼球上轉，發作頻率從每月1次至每日數十次，每日發作10次以上者約佔半數，全...
疾病 -
神經病變性急性戈謝綜合徵
...葡糖腦苷脂（glucocerebroside，G.C.）在肝、脾、骨骼和中樞神經系統的單核-巨噬細胞內蓄積所致。Brady等在1964年發現葡糖腦苷脂的貯積是由β-葡糖苷酶（β-glucosidase）-葡糖腦苷酯酶（glucerebrosidase，GBA）缺乏所致，爲戈謝病的診斷...
疾病；血液科；白細胞疾病