輕鏈病與輕鏈沉積病
...受累時常有明顯的腎小球病變,半數以上病人表現爲腎病綜合徵,伴有高血壓和腎功能不全,伴或不伴有鏡下血尿,其特點是腎功能不全明顯且出現早,並呈快速進展趨勢。有些患者可以出現嚴重的小管間質病變,伴有腎功能不...
疾病;腎臟內科兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少症綜合徵
...èngzōnghézhēng概述:兒童胰腺功能不全並中性粒細胞減少綜合徵是由Shwachman1964年報告的,故也稱Shwachman綜合徵、Shwachman-Diamond綜合徵。本徵爲先天性胰腺功能不全,同時伴有骨髓造血系統的發育不全。多在2~10個月嬰幼兒發病,...
疾病手中心化手術
...橈肌的深面走行。因此,應仔細操作,銳性分離其周圍的纖維組織,切勿損傷正中神經。值得強調的是,徹底切開鬆解橈側深筋膜和外側肌間隔的纖維組織,是本手術的關鍵性步驟之一(圖12.24.6.1-5)。在切口尺側緣,分離尺側...
小兒外科手術;先天性軀幹和上肢畸形的手術;先天性橈骨缺如的手術;手術男性青春期發育延遲
...疾病有各自的特殊臨牀表現,一般診斷無困難,如Kallmann綜合徵,促性腺激素缺乏性性腺功能減退症、Fr?hlich綜合徵及Laurence-MoonBiedl綜合徵等。如無法確定病因可行有關的基因突變鑑定。男、女性青春期發育延遲的病因分類見表1...
疾病;內分泌科溶血尿毒綜合徵
拼音:róngxuèniàodúzōnghézhēng概述:溶血尿毒綜合徵(heomlyticuremicsyndrome,HUS):是以溶血性貧血、血小板減少及急性腎功能衰竭爲特徵的一種綜合徵。主要見於嬰幼兒,國內報道僅數十例,以學齡兒童多見。本症是小兒急性腎...
疾病遺傳性慢性腎炎
概述:家族性出血性腎炎(即Alport綜合徵,AS)是一種遺傳性疾病,Samuelson1874年及Dickinson1875年首先初步報道,1927年Alport進一步報告了一個伴神經性耳聾的家系後才受到普遍重視。文獻中它被稱爲遺傳性腎炎、遺傳性進行性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病遺傳性進行性腎炎
概述:家族性出血性腎炎(即Alport綜合徵,AS)是一種遺傳性疾病,Samuelson1874年及Dickinson1875年首先初步報道,1927年Alport進一步報告了一個伴神經性耳聾的家系後才受到普遍重視。文獻中它被稱爲遺傳性腎炎、遺傳性進行性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病膀胱輸尿管迴流
...反覆尿路感染,導致腎臟形成瘢痕,萎縮、腎功能異常的綜合徵。慢性的膀胱貯尿及排尿壓力增加(>40cmH2O)可導致腎內壓增加引起反流。膀胱輸尿管反流可產生腰腹部疼痛,持續或反覆尿路感染,排尿困難或排尿時腰痛,尿...
疾病;泌尿外科;泌尿生殖系先天性畸形;泌尿系先天性畸形;輸尿管異常遺傳性慢性進行性腎炎
概述:家族性出血性腎炎(即Alport綜合徵,AS)是一種遺傳性疾病,Samuelson1874年及Dickinson1875年首先初步報道,1927年Alport進一步報告了一個伴神經性耳聾的家系後才受到普遍重視。文獻中它被稱爲遺傳性腎炎、遺傳性進行性腎炎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病家族性出血性腎炎
...ènyán英文:Alportsyndrome概述:家族性出血性腎炎(即Alport綜合徵,AS)是一種遺傳性疾病,Samuelson1874年及Dickinson1875年首先初步報道,1927年Alport進一步報告了一個伴神經性耳聾的家系後才受到普遍重視。文獻中它被稱爲遺傳性腎...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病