免疫缺陷病
...乏症5歲~成人男,女可有家族性化濃菌感染,常3種Ig降低8.遺傳性轉鈷蛋白Ⅱ缺乏伴低丙球血症幼期兒男,女常染色體隱性遺傳巨細胞性貧血,細胞易感染,各類Ig均低,VB2治療有效9.Ig含量正常性抗體缺陷症嬰幼兒期男,女可有家族性細...
生物學;疾病酒精性肝炎
...血、白細胞增多,並可出現異形紅細胞,如靶形、刺形、口形和巨紅細胞,平均紅細胞體積(MCV)增加。2.生化檢查血清膽紅素升高,門冬氨酸轉氨酶(AST)活性明顯升高,而丙氨酸轉氨酶(ALT)活性僅輕度上升或正常。因此AST...
疾病紅細胞去除(置換)治療
...蟲疾病。適應症1.真性紅細胞增多症。2.紅白血病。3.遺傳性紅細胞增多症。4.血紅蛋白病。5.腦型瘧疾。6.其他原因引起的紅細胞增高。方法及內容1.手工法採集患者全血400ml(ACD抗凝),經離心,分離出血漿、白細胞和紅...
醫療技術名多發性腎小管功能障礙綜合徵
...傳。Fanconi綜合徵的分類目前分爲3類。1.原發性(1)家族性遺傳性(AD,ARTXLR)。(2)散發性。2.繼發性繼發性Fanconi綜合徵在小兒時期最多見,見於糖原累積病、半乳糖血症、肝豆狀核變性、腎小管酸中毒及鉛中毒等。總之凡是廣泛累及...
疾病;兒科遺傳性球形及橢圓形紅細胞增多症
...音:yíchuánxìngqiúxíngjítuǒyuánxínghóngxìbāozēngduōzhèng遺傳性球形及橢圓形紅細胞增多症是一組紅細胞膜蛋白遺傳缺陷所致的先天性溶血性貧血。患者周圍血中球形或橢圓形紅細胞明顯增多,常伴有不同程度的黃疸及脾大。爲...
黏多糖貯積症Ⅴ型
...影響,有活到60歲以上者。預防:糖原累積病是一組兒童遺傳性糖原代謝紊亂的疾病,主要以機體組織糖原累積過多而分解困難爲特點,極少爲糖原合成代謝障礙,致使機體組織糖原儲存少。糖原累積病並非爲一種疾病,而是一...
疾病;風溼免疫科抗人球蛋白試驗
...貧血)、陣發性寒冷性血紅蛋白尿症等。(6)直接法陰性:遺傳性球形細胞增多症。化驗取材血液化驗方法抗人球蛋白試驗(Coombs試驗)包括抗人球蛋白直接試驗和抗人球蛋白間接試驗抗人球蛋白直接試驗抗人球蛋白直接試驗用於新生...
化驗及醫學檢查血紅蛋白F細胞酸洗脫染色試驗
...輕症型、再生障礙性貧血、溶血性貧血。(3)染色深:遺傳性HbF增多症純合子型。(4)染色淺:遺傳性HbF增多症雜合子型。(5)染色深淺不均勻:β-地中海貧血輕症型。附註:(1)血片製成後,在2h內染色,否則可出現假陽性...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞ROFT
...32%~0.34%)氯化鈉溶液。化驗結果臨牀意義:(1)增高:遺傳性球形紅細胞增增多增多增多症、自身免疫性溶血性貧血、先天性溶血性黃疸(家族性溶血性黃疸)等。(2)降低:鐮狀紅細胞性貧血、阻塞性黃疸、缺鐵性貧血、...
化驗及醫學檢查;臨牀血液檢查;紅細胞黏多糖貯積症Ⅲ型
...概述本型又名山菲利普(Sanfilippo)綜合徵,爲常染色體隱性遺傳性病。一般在4~7歲發病,10歲時最嚴重。進行性智力低下是本症的最顯着特徵。生後1歲內智力發育均正常或僅有輕度落後,智力低下一般在4~7歲出現,10歲時已很嚴...
疾病;風溼免疫科