橄欖-腦橋-小腦萎縮
...病。1891年Menzel最早報道了2例臨牀表現爲帕金森綜合徵、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者,符合目前多系統萎縮病(MSA)的臨牀和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現這組臨牀表現的患者命名爲橄欖體腦橋小腦萎縮。以後...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病橄欖體腦橋小腦萎縮
...病。1891年Menzel最早報道了2例臨牀表現爲帕金森綜合徵、自主神經功能衰竭和錐體束損害的患者,符合目前多系統萎縮病(MSA)的臨牀和病理改變。1900年Dejerine和Thomas將出現這組臨牀表現的患者命名爲橄欖體腦橋小腦萎縮。以後...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病局部脂肪萎縮
...gressivelipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙爲特徵的自主神經系統疾病,臨牀及組織學特點爲緩慢進行性雙側分佈基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失,有時可合併侷限的脂肪組織增生、肥大。由於脂肪萎縮...
Simon綜合徵
...gressivelipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙爲特徵的自主神經系統疾病,臨牀及組織學特點爲緩慢進行性雙側分佈基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失,有時可合併侷限的脂肪組織增生、肥大。由於脂肪萎縮...
疾病常染色體隱性小腦性共濟失調
...性纖維變性和炎性浸潤。診斷檢查診斷:根據臨牀症狀和家族史,可以做出初步診斷,但由於本病的表型差別很大,最準確的診斷要靠DNA檢測。在DNA分析之前,可參考Harding(1981)的臨牀診斷標準以做出可能的診斷:1.兒童起病。2....
疾病;兒科部分性脂肪代謝障礙
...gressivelipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙爲特徵的自主神經系統疾病,臨牀及組織學特點爲緩慢進行性雙側分佈基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失,有時可合併侷限的脂肪組織增生、肥大。由於脂肪萎縮...
髕陣攣、踝陣攣
...腦膜刺激症,腰穿壓力增高,腦脊液白細胞增高。(三)家族性痙攣性麻痹(familialspasticparalegia)多始於兒童起病,呈進行性,表現爲兩下肢的上運動神經元損傷體徵,有的也逐漸進行到上肢。癱瘓的肢體肌張力增高,痙攣性步...
疾病Creutzfeldt–Jakob氏綜合徵
...機:病因尚未完全明確,可能與慢病毒感染有關。有報告家族遺傳性發病。臨牀表現:早期症狀以精神症狀、視覺症狀及運動症狀等三種症狀中之一種開始,約50%病例的早期症狀爲精神症狀,表現爲記憶力減退、定向力缺失、理...
疾病進行性脂肪營養不良
...gressivelipodystrophy)是罕見的以脂肪組織代謝障礙爲特徵的自主神經系統疾病,臨牀及組織學特點爲緩慢進行性雙側分佈基本對稱的、邊界清楚的、皮下脂肪組織萎縮或消失,有時可合併侷限的脂肪組織增生、肥大。由於脂肪萎縮...
神經內科;自主神經系統疾病;皮膚科疾病;真皮及皮下脂肪組織病;疾病朊蛋白病
...克綜合徵(Gerstmann-Sträussler-Scheinkersyndrome,GSS)、致死性家族性失眠症(fatalfamilialinsomnia,FFI)等。神經症狀主要包括癇性發作、運動症狀(肌陣攣、舞蹈病或肌張力障礙)、共濟失調,精神症狀可表現爲幻覺、妄想、快速進展...
精神科;精神障礙;疾病;器質性精神障礙;中樞神經系統感染及與免疫相關的精神行爲障礙