己糖激酶缺陷症
概述:己糖激酶缺乏症(hexokinasedeficiency,HKD)是常染色體隱性遺傳疾病。1967年,Valentine等最先報道了3例,現已報道12個無親緣關係家族中的20例患者,其中1例7歲男孩爲中國血統。約有25%的患者有新生兒期高膽紅素血癥,有時甚至...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血乾燥性鼻炎
...,尤其常見於貧血、消化不良、便祕和腎炎患者。4.營養缺乏:常見於維生素A、維生素B2缺乏爲主。前者缺乏會出現黏膜上皮退行性變,腺體分泌減少,形成乾燥、結痂;後者缺乏可引起組織細胞的新陳代謝發生障礙,引發鼻黏...
疾病;耳鼻喉;鼻及鼻竇疾病視神經萎縮
...藥物及方法一定有效。藥物中常用的包括神經營養藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等,血管擴張藥及活血化淤藥類如菸酸、地巴唑、維生素E、維腦路通、複方丹蔘等。近年來通過高壓氧、體外反搏穴位注射654-2等均已取得一定效...
中醫學;中醫病證名;鍼灸學;眼科疾病;疾病左心並列心臟移植術
...心,移植後面對突然過高的右心室後負荷,常難以適應,引起右心功能不全,因此加強術後右心功能支持顯得特別重要。防止右心衰竭時應注意:①供心保護,切取供心防止心室發生膨脹。②選用體重大於受者的供心。③認真糾...
心臟移植;異位心臟移植;手術;心血管外科手術吞噬功能缺陷病
...過氧化物或過氧化氫,細菌不被殺死,同時還存在白細胞缺乏過氧化物酶,或缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,或缺乏丙酮酸鹽激酶等。缺乏6-磷酸葡萄糖脫氫酶,不能殺傷過氧化氫酶陽性的細菌;缺乏丙酮酸鹽激酶,則喪失殺傷葡萄...
疾病;風溼免疫科糖原貯積病Ⅴ型
...貯積病Ⅴ型又稱McArdle肌病,由肌肉磷酸化酶(phosphorylase)缺乏所引起。主要臨牀特徵爲肌肉劇烈收縮後出現疼痛、痙攣和無力。主要臨牀表現(1)運動性肌痙攣:在劇烈運動,如奔跑、跳躍、爬山、登高之後出現劇烈肌肉疼痛,以...
疾病;神經內科顱內靜脈血栓形成
...素的症狀和竇性症狀。2.顱內靜脈竇血栓形成的臨牀表現缺乏特異性,其症狀、體徵表現各異。急性起病,也可歷經數週緩慢起病。最常見的症狀包括頭痛,局竈性神經功能缺損、癲癇發作、意識障礙、視盤水腫等。有作者提出...
疾病;神經內科PPPD
...散性凝血(DIC)和凝血物質消耗創面滲血。由於維生素K缺乏所致的凝血障礙及出血在經過手術前準備的情況下已很少見。手術後早期出血若量多而不能很快停止時,應採取緊急措施再手術探查止血,應避免因處理不及時或使用...
手術;普通外科手術;胰腺手術;慢性胰腺炎手術腎母細胞瘤(Ⅰ-Ⅱ期)臨牀路徑(2016年版)
...下行患側腎切除術□備血□備胃管和腹帶入手術室□備抗生素入手術室□術前晚溫鹽水灌腸主要護理工作□入院宣教:介紹醫護人員、病房環境、設施□入院護理評估□動靜脈取血□指導患者到相關科室完成輔助檢查□腹部皮膚...
臨牀路徑;2016年版臨牀路徑Ⅱ型腎小管性酸中毒
...或散發性。二、其它遺傳性疾病肝豆狀核變性,碳酸酐酶缺乏,胱氨酸病及lowe綜合徵(腦-眼-腎綜合徵)。三、藥物及毒物如鉛、鎘、汞、銅等中毒,長期應用碳酸酐酶抑制劑、過期四環素、注射精氮酸、賴氨酸等。四、其...
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