冷球蛋白血癥
...種單株的冷球蛋白組成,其組成大多數是IgM或IgG,很少是IgA,偶爾爲冷Bence-Jone蛋白。第二類是混合性冷球蛋白,大多數是免疫複合物。混合性冷球蛋白由不同類型的Ig組成,最常見的是IgM-IgG,其它有IgG-IgG、IgA-IgG、IgG-IgM-IgA;此...
疾病;皮膚性病科老年人急進性腎小球腎炎
...底膜(GBM)上有瀰漫性細線狀沉積,主要成分爲IgG,偶爲IgA常伴C3,亦有人觀察到C3可呈顆粒狀沉積,甚至IgG亦可變爲顆粒狀沉積,並伴電鏡下電子緻密物沉積形成。目前已公認這是抗腎小球基底膜(GBM)抗體與腎小球相應抗原...
老年病科;老年人泌尿系統疾病;老年人原發性腎小球腎病脊髓性肌肉萎縮
...低下,肌無力以四肢近端肌羣受累爲主,軀幹肌亦無力。患兒吸吮及吞嚥力弱,哭聲低微,呼吸淺,可出現胸廓反常活動。翻身及抬頭困難。腱反射消失。觸診可發現四肢肌萎縮,但常被皮下脂肪掩蓋。眼球運動正常。括約肌功...
疾病;神經內科己糖激酶缺陷症
...部分患者10歲前就出現輕度貧血或反覆黃疸,病情嚴重的患兒多有脾大和需進行輸血治療。己糖激酶缺乏症預後一般較差。疾病名稱:己糖激酶缺乏症英文名稱:hexokinasedeficiency別名:己糖激酶缺陷症分類:血液科紅細胞疾病紅...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血己糖激酶缺乏症
...部分患者10歲前就出現輕度貧血或反覆黃疸,病情嚴重的患兒多有脾大和需進行輸血治療。己糖激酶缺乏症預後一般較差。疾病名稱:己糖激酶缺乏症英文名稱:hexokinasedeficiency別名:己糖激酶缺陷症分類:血液科紅細胞疾病紅...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血Segawa病
...4。兒童起病者,多以一側下肢肌張力異常爲首發症狀,患兒出現怪異步態、下肢僵硬、步態不穩、馬蹄內翻足等。成人起病者,以肢體不自主震顫、僵硬感等類似帕金森綜合徵表現多見。患者行動遲緩,易疲勞,肢體肌張力增...
疾病;神經內科;運動障礙疾病小兒心律失常(房室傳導阻滯)
...查發現不伴有其他心臟疾患的Ⅲ度房室傳導阻滯者中60%患兒童亦有心臟增大。疾病病因:Ⅰ度房室傳導阻滯在小兒中可見於正常健康兒童。也可由風溼性心臟炎、病毒性心肌炎、發熱、腎炎、先天性心臟病引起。在應用洋地黃...
疾病;兒科伴血小板減少和溼疹的免疫缺陷病
...免疫缺陷早期表現爲對多糖類抗原的體液免疫應答不全,患兒對肺炎球菌和其他帶多糖莢膜的細菌特別易感。隨着年齡增長,逐漸出現細胞免疫缺陷,易患病毒和卡氏肺孢子蟲感染。因血小板功能下降而常伴明顯的出血傾向。血...
疾病;免疫缺陷病免疫應答
...可以很快遍及全身。在粘膜誘導的局部免疫應答,分泌型IgA不能通過血循環向全身擴散,但淋巴細胞可經由再循環的途徑,通過特殊的歸巢受體選擇性地定居於其他部位的粘膜組織,定向地轉移局部免疫性。免疫應答的類型:根...
生物學原發性丙種球蛋白缺乏症
...缺如。T細胞系統及細胞免疫反應正常。由於免疫缺陷,患兒常發生反覆細菌感染,特別易受流感嗜血桿菌、釀膿鏈球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌等感染,可引起中耳炎、鼻竇炎、支氣管炎、肺炎、腦膜炎或敗血症而致死。...
疾病;遺傳病