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遺傳性補體缺陷病
...研究表明，C6、C7基因是鏈鎖的，因此臨牀上常有C6與C7的聯合缺陷，然而這種缺陷是不完全的，患者血清中不正常的C6和正常結構的C7的水平均降低，有人認爲，C6基因缺失也能引起C7合成低下，可能是最初轉錄時，C6和C7的mRNA同時...
疾病 -
獲得性免疫缺陷綜合徵的消化系統損害
...能明顯改善病人生活質量，但容易復發。近年來隨着高效聯合抗病毒治療（highlyactiveantiretroviraltherapy，HAART）的臨牀應用，念珠菌性食管炎的發病率明顯下降。Zalar的研究表明，在AIDS病人中，無論有無食管受損的主訴、有無內鏡...
疾病；消化科；腸道疾病；腸道其他疾病 -
隱球菌病
...禁用。氟胞嘧啶單獨應用易產生耐藥，多與兩性黴素B等聯合使用。（4）氟康唑：爲廣譜三唑類新型抗真菌藥，水溶性好，口服吸收完全，易通過血腦屏障，腦脊液濃度可達血漿濃度的90%。半減期36h，對新型隱球菌的最低抑菌濃...
疾病；普通外科 -
老年癌症病人急性感染
...間還需進一步積累經驗。一般認爲粒細胞減少合併發熱，聯合使用氨基苷類抗生素及廣譜青黴素或頭孢菌素類比較合適。這不僅強調了對革蘭陰性菌的治療，也對革蘭陽性菌有針對性。有報道認爲，粒細胞減少發生革蘭陰性桿菌...
老年病科；老年人急、危、重症疾病；腫瘤科；老年腫瘤 -
肺不發育或發育不全
...礙導致肺不發育和肺發育不全。大多數同時併發其他發育缺陷，較常見的有氣管、支氣管和肺動脈的發育不全和缺如，脊椎發育異常。以及腹內臟器經過胸腹膜疝入胸膜腔，這些畸形都是與肺爭奪胸膜腔空間的。先天性膈疝的嬰...
疾病；胸外科；氣管及肺疾病；氣管及肺先天性疾病 -
吞噬功能缺陷病
...nbìng疾病別名吞噬功能不全疾病代碼ICD:D84.8疾病分類風溼免疫科疾病概述吞噬功能缺陷病，包括慢性肉芽腫病和Chediak-Higashi綜合徵。吞噬功能是抗體防禦感染的第一道防線。吞噬細胞在清除入侵病原體中起十分重要的作用。慢性...
疾病；風溼免疫科 -
老年癌症病人的急性感染
...間還需進一步積累經驗。一般認爲粒細胞減少合併發熱，聯合使用氨基苷類抗生素及廣譜青黴素或頭孢菌素類比較合適。這不僅強調了對革蘭陰性菌的治療，也對革蘭陽性菌有針對性。有報道認爲，粒細胞減少發生革蘭陰性桿菌...
老年病科；老年人急、危、重症疾病；腫瘤科；老年腫瘤；疾病 -
46 XY 單純性腺發育不全綜合徵
...法。預防措施應從孕前貫穿至產前：婚前體檢在預防出生缺陷中起到積極的作用，作用大小取決於檢查項目和內容，主要包括血清學檢查(如乙肝病毒、梅毒螺旋體、艾滋病病毒)、生殖系統檢查(如篩查宮頸炎症)、普通體檢(如血...
疾病；兒科 -
重症多形紅斑/中毒性表皮壞死鬆解型藥疹臨牀路徑（2019年版）
...敏藥物。2.足量糖皮質激素。3.大劑量靜脈丙種球蛋白。4.免疫抑制劑。5.促進藥物排泄。6.支持療法。7.局部治療及護理。8.防止繼發感染。（四）標準住院日爲14～28天：（五）進入路徑標準：1.第一診斷必須符合ICD-10：L51.1/L51.2...
臨牀路徑；2019年版臨牀路徑；皮膚性病學臨牀路徑 -
全身彈力纖維發育異常症
...骨骨化延遲。3.骨骼其他異常有尺骨莖突長，尺橈骨骨性聯合，第5指近節指骨短，畸形足，多餘齒，脊椎後凸以及各種胸部異常等。4.心血管造影可顯示主動脈狹窄、主動脈瓣閉鎖不全、二尖瓣關閉不全、動脈主幹自發性破裂、...
疾病；皮膚科；真皮及皮下脂肪組織病