神經病變性急性戈謝綜合徵
...,即細胞內的超微結構,爲單層包被的囊泡,外面是一層脂蛋白膜。它是細胞的處理與回收系統。內部液體呈酸性,含有60多種酸性水解酶,可降解各種生物大分子,如核酸、蛋白質、脂質、黏多糖及糖原等。組成細胞的各種生...
疾病;血液科;白細胞疾病遺傳代謝病(肝豆狀核變性病)
...病機制迄今未名,現認爲其基本代謝缺陷是肝臟不能正常合成血漿銅藍蛋白,銅與銅藍蛋白的結合力下降以致自膽汁中排出銅量減少。人銅藍蛋白基因位於3q23—25,其基因突變與本病相關,目前發現6種移碼突變導致編碼蛋白功...
疾病;兒科繼發性鐵粒幼細胞貧血
...細胞性貧血是由多種藥物、毒物及某些疾病抑制血紅素的合成而導致本病。主要表現爲由藥物引起的貧血,可相當嚴重,甚至需要輸血。但停藥或(和)用吡哆醇後症狀迅速改善。慢性酒精中毒者停止飲酒後貧血也能逐漸減輕。...
疾病;血液科;紅細胞疾病;鐵粒幼細胞性貧血周圍神經澱粉樣變性
...細胞增生症。此外還有糖尿病相關胰島澱粉樣多肽鏈、載脂蛋白系列、血清澱粉樣物質A和膠質蛋白。在中樞神經系統沉積的澱粉樣蛋白有β澱粉樣蛋白和朊蛋白(prion),前者主要見於阿爾茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),後者...
疾病;神經內科;脊神經疾病維生素E 缺乏神經病
...心律失常。棘紅細胞增多症和色素性視網膜病主要見於β-脂蛋白缺乏症。疾病描述:維生素E在人體內的主要活性成分爲α-生育酚(tocopherol),是體內重要的脂溶性抗氧化營養素,維生素E包括8種生育酚,其中作用最強的是D(右旋)α-...
疾病;神經內科維生素C 缺乏症
...所致。1.攝入不足一般動物體內可以從葡萄糖和其他單糖合成維生素C,而人類和某些動物(猴子、豚鼠、鳥類、魚類)體內缺乏合成維生素C所需要的古羅糖酸內酯氧化酶(L-gulonolactoneoxidase),不能合成維生素C,必須從外界攝入,如...
營養科;疾病澱粉樣變性外周神經病
...細胞增生症。此外還有糖尿病相關胰島澱粉樣多肽鏈、載脂蛋白系列、血清澱粉樣物質A和膠質蛋白。在中樞神經系統沉積的澱粉樣蛋白有β澱粉樣蛋白和朊蛋白(prion),前者主要見於阿爾茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),後者...
疾病;神經內科;脊神經疾病呆小症
...,母體缺乏碘的攝入,致胚胎甲狀腺處於劣勢,胚胎不能合成甲狀腺激素,造成大腦和聽覺中樞發育障礙。也有認爲母體患甲狀腺病,其血清中產生的抗甲狀腺抗體,通過胎盤破壞胎兒甲狀腺,或因母體在妊娠時服用抗甲狀腺藥...
疾病;皮膚性病科澱粉樣變性周圍神經病變
...細胞增生症。此外還有糖尿病相關胰島澱粉樣多肽鏈、載脂蛋白系列、血清澱粉樣物質A和膠質蛋白。在中樞神經系統沉積的澱粉樣蛋白有β澱粉樣蛋白和朊蛋白(prion),前者主要見於阿爾茨海默病(Alzheimer’sdisease,AD),後者...
疾病;神經內科;脊神經疾病角膜緣幹細胞移植
...角膜緣同種異體移植。異體角膜緣移植避免了對健眼可能造成的幹細胞衰竭,但同時又面臨移植的免疫排斥問題。Tsubota等認爲新型免疫抑制劑FK506或環胞素(CSA)全身及局部應用以及大量皮質類固醇靜脈注射是抑制排斥反應的有...
眼科手術;眼瞼手術;手術