-
CM1 神經節苷脂貯積症
...CM1gangliosidosis)是由β-半乳糖苷酶缺乏而引起的一種遺傳性溶酶體疾病。本病多見於嬰幼兒及少年。也有成人。遺傳方式爲常染色體隱性遺傳。臨牀特徵爲進行性中樞神經系統障礙及類似黏多糖貯積症Ⅰ型的骨骼異常。疾病描述CM1...
疾病；風溼免疫科 -
正粘病毒科
...oatedvesicle），最後包含病毒的有被小泡生成內體，並結合溶酶體而形成內體性溶酶體，內體性溶酶體中的酸性pH能激發流感病毒粒子產生脫殼，並允許其RNP進入胞質中，再由胞質轉移到細胞核。由於流感病毒RNA節段的轉錄和複製...
生物學；病毒 -
紅細胞谷胱甘肽還原酶
...yuánméi英文：Erythrocyteglutathionereductase概述：GSSGR是紅細胞溶酶體中的一種氧化還原酶，能參與細胞代謝保持正常的生理機能。別名：GSSGR紅細胞谷胱甘肽還原酶的醫學檢查：檢查名稱：紅細胞谷胱甘肽還原酶分類：血液生化檢查...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
組織纖維溶酶原激活物
...īxiānwéiróngméiyuánjīhuówù英文：t-PA檢查名稱：組織纖維溶酶原激活物分類：臨牀血液檢查/出血和凝血檢查別名：t-PA概述：組織纖溶酶原激活物是一種單鏈糖蛋白，主要由血管內皮細胞合成、分泌，不斷釋放入血液，廣泛存在...
化驗及醫學檢查；臨牀血液檢查；出血和凝血檢查 -
透明質酸酶
...苷鍵的氨基己醣內苷酶（EC．3·2·1·35睾丸透明質酸，肝溶酶體和皮膚的透明質酸酶）；（2）水解透明質酸的β-D-葡糖醛苷鍵的葡糖醛內苷酶（EC·3．2·1·36，蛭）；（3）裂解透明質酸的β-N-2酰基-D-葡糖胺鍵的葡糖胺內裂解酶型的...
生物學 -
蛋白質代謝
...的細胞器的蛋白質代謝更新速度時，就可知道，線粒體、溶酶體等的半衰期平均爲6.8和7.1天。粗麪和滑面內質網，細胞膜等平均半衰期短到2天左右，其中各結構的蛋白質的更新率也是各不相同的。例如，在內質網中細胞色素b3的...
生物學 -
2016年諾貝爾生理學或醫學獎
...自身成分，用膜將這些成分包裹，形成袋狀囊泡並轉移給溶酶體（lysosome）進行降解回收。此前人們對細胞自噬過程幾乎毫無瞭解，因而相關研究一直是困難重重，直到上個世紀90年代初，大隅良典在一系列實驗中，巧妙地利用...
諾貝爾生理學或醫學獎 -
吞噬體
...形成的小泡，內部含有所攝取的固形物。在理論上是指與溶酶體合併之前，即酸性磷酸酯酶來表現出活性時的結構。與此相應，把與水解酶的供體的初級溶酶體融合後的結構稱爲消化泡或次級溶酶體，在此處進行攝食物質的消化...
生物學 -
紅細胞磷丙糖異構酶
...述：紅細胞酶在調節紅細胞代謝中起重要作用。TPI是細胞溶酶體中的一種異構酶，酶缺乏導致能量供應減少，紅細胞壽命縮短引起溶血性貧血等。別名：紅細胞磷丙糖異構酶紅細胞磷酸丙糖異構酶的醫學檢查：檢查名稱：紅細胞...
血液生化檢查；化驗及醫學檢查；酶類測定 -
粘多糖沉積病
...症I型(mucopolysaccharidosis)又稱Hurler綜合徵、承雷病。AR。爲溶酶體a-L-艾杜糖醛酸酶缺乏，發病率1／10萬新生兒。主徵；進行性發育遲緩，體矮，智力低下，舟狀頭，頸短，面容粗陋，有角膜混濁，關節僵硬，活動受限，駝背。其他...
疾病