氨基酸代謝病
...常染色體隱性遺傳。苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)、酪氨酸血癥和Hartnup病是臨牀上3種重要的兒童早期氨基酸病,是由於生化缺陷導致的典型疾病。氨基酸代謝病種類繁多,苯丙酮尿症(phenylketonuria,PKU)和同型胱氨酸尿症(h...
神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;營養學;臨牀營養;營養代謝病;疾病氮素代謝
...行硝化作用(硝化細菌)。由氨到氨基酸的合成途徑是由谷氨酸脫氫酶把氨與α-酮戊二酸進行還原而生成谷氨酸。一般認爲這是由氨到氨基酸生成的主要途徑,由谷氨酰胺合成酶與谷氨酸合成酶把氨合成爲谷氨酸的生成途徑也已...
生物學混合型腎小管性酸中毒
...功能減低,丙酮酸羥化酶缺乏,遺傳性果糖耐量下降,胱氨酸沉積症、Lowe綜合徵、Wilson病等。藥物和中毒:兩性黴素B、鋰、甲苯。鈣代謝異常:原發性鈣沉積腎病,特發性高鈣血癥,維生素D過量或中毒,甲狀腺功能亢進,甲狀...
疾病;腎內科;腎小管疾病;腎小管酸中毒魚露
...:1.魚露中所含的氨基酸很豐富,含量較多的是賴氨酸、谷氨酸、天門冬氨酸、丙氨酸、甘氨酸等;2.魚露的烹調運用與醬油相似,可起鮮、增香、調色的作用。魚露的選購:1.魚露應置於避光陰涼處保存,貯存過久會出現結晶沉...
食材;食品魚醬油
...:1.魚露中所含的氨基酸很豐富,含量較多的是賴氨酸、谷氨酸、天門冬氨酸、丙氨酸、甘氨酸等;2.魚露的烹調運用與醬油相似,可起鮮、增香、調色的作用。魚露的選購:1.魚露應置於避光陰涼處保存,貯存過久會出現結晶沉...
食材;食品尿氨基酸氮
...體內轉化的產物如甘氨酸與苯甲酸結合生成馬尿酸;N-2酰谷氨酸與苯甲酸結合生成苯乙酰谷氨酸。正常尿中氨基酸含量與血漿中明顯不同,尿中氨基酸以甘氨酸、組氨酸、賴氨酸、絲氨酸及氨基乙磺酸爲主。排泄量在年齡組上有...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查膀胱與尿道結石
...鈣。鈣負荷(服1g鈣)後留尿以發現腸吸收鈣量。尿測胱氨酸、黃嘌呤、氨苯喋呤、腺苷酸。4.尿液細菌培養及藥物敏感試驗留中間尿作細菌培養,有助於對感染細菌的鑑定和選擇有效的抗生素。5.測定血鈣、磷、氯、鈉、鉀、鹼...
疾病;腎內科;尿路疾病及先天性腎疾病;泌尿系統結石與梗阻性疾病尿甘氨酸(GLy)
...1.43mmol/d成人0.79~3.92mmol/d。化驗結果意義:增高:胱氨酸尿症,Hartnup病,妊娠,甘氨酸尿症,重症蛋白尿等。化驗取材:尿液化驗方法:尿液其他檢測化驗類別一:尿液檢查化驗類別二:尿液其他檢測參考資料:...
化驗及醫學檢查尿蛋氨酸(Met)
...94μmol/d成人微量~60μmol/d。化驗結果意義:增高:胱氨酸尿症,同型胱氨酸尿症,酪氨酸代謝病等。化驗取材:尿液化驗方法:尿液其他檢測化驗類別一:尿液檢查化驗類別二:尿液其他檢測參考資料:《新編臨牀檢驗與檢...
化驗及醫學檢查纈氨酸
...[WS/T476—2015營養名詞術語];Val[WS/T476—2015營養名詞術語]纈氨酸概述:纈氨酸(valine;Val)的化學名稱爲2-氨基-3-甲基丁酸,它是一種支鏈非極性α-氨基酸。纈氨酸是人體的必需氨基酸和生糖氨基酸。纈氨酸valineα-氨基酸的一種,L...
氨基酸類藥;藥用輔料;增溶劑;凍幹保護劑;生物學;營養學;蛋白質與氨基酸;必需氨基酸;生糖氨基酸;化驗及醫學檢查