克拉貝病
...發型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病;疾病克拉伯病
...發型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病;疾病神經白塞氏
...多發性硬化綜合徵,可表現爲典型的交叉性癱瘓、小腦性共濟失調症狀等。3.脊髓型NBD合併脊髓損害並不多見,文獻報道可出現截癱或四肢癱、大小便功能障礙等脊髓損害的表現。4.周圍神經型此型較少見,可有單神經病和神經...
疾病;神經內科朊毒體感染
...源性感染。人羣普遍易感。臨牀表現:相似的共同表現爲共濟失調,肌陣攣,癡呆,陽性錐體系和錐體外系徵等。臨牀特點:1、潛伏期長,可達數年至數十年;2、主要表現爲中樞神經系統的異常,;3、病情進展迅速,可很快導...
疾病;感染科多發性硬化、同心圓性硬化
...神衰退、失語、癲癇發作、痙攣性肢體癱瘓、皮質性聾、共濟失調、眼球震顫、複視、假性延髓麻痹等。急性進展者可因腦水腫而出現顱內壓增高,視乳頭水腫。視神經受累後則可出現視神經萎縮。晚期則發展爲癡呆及去大腦狀...
疾病;神經內科嬰兒家族性瀰漫性硬化
...發型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病半乳糖腦苷類脂沉積病
...發型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病;疾病半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...發型病者少見,可於5~6歲之後出現抽搐、進行性小腦性共濟失調,視神經萎縮。早期癡呆和錐體束徵陽性。晚發者可生存至10歲左右。克拉伯病的併發症:隨着病情發展,克拉伯病的臨牀症狀體徵多樣,特別是應注意合併的智...
神經內科;脂類沉積病亨延頓病
...,無舞蹈樣動作,多見於兒童期發病患者,癲癇和小腦性共濟失調也是青少年型的常見特點,伴癡呆和家族史可提示正確診斷。2、遺傳學檢測是確診的重要手段,可做到疾病的症狀前診斷。腦電圖可有瀰漫性異常,CT和MRI檢查常...
疾病;神經內科氨基酸病
...氨基酸代謝病預後不盡相同,多數預後不良。癇性發作和共濟失調都是常見的生化異常所致。大多數患兒表現爲學習能力降低,並有不同程度的智力衰退。遺傳病治療困難,療效不滿意,預防顯得更爲重要。預防措施包括避免近...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病