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先天性高膽紅素血癥
...結合功能障礙。病人肝臟組織病理學無特殊改變，僅可見毛細膽管內有膽栓。在伴有核黃疸的病人，可見到大腦的基底節神經核被非結合膽紅素所深染。克里格勒-納賈爾綜合徵的臨牀表現：克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅰ型罕見，由C...
消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病 -
先天性肺囊腺樣畸形
...脈未發生或未發育不同。發病機制：病理表現爲肺泡過度擴張和充氣，外周氣管阻塞性細支氣管擴張和肺動脈血流量減少。先天性肺葉氣腫的發病機制：先天性肺葉氣腫特點爲肺葉過度膨脹，但組織學檢查有不同表現，有表現爲...
疾病；呼吸科；先天性呼吸系統疾病 -
先天性背部皮膚的各種竇道
...頸部甚至位於額部。竇道周圍皮膚可以正常、多毛或有一毛細血管痣，可伴有脊柱裂。這些竇道可作爲一個入口引起腦膜炎、膿腫或骨髓炎而有臨牀症狀。由竇道壁引起的皮樣囊腫可引起壓迫症狀。診斷檢查：X線檢查常可幫助...
疾病；皮膚性病科 -
先天性家族性非溶血性黃疸
...結合功能障礙。病人肝臟組織病理學無特殊改變，僅可見毛細膽管內有膽栓。在伴有核黃疸的病人，可見到大腦的基底節神經核被非結合膽紅素所深染。克里格勒-納賈爾綜合徵的臨牀表現：克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅰ型罕見，由C...
消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病 -
脾臟先天性變異的超聲診斷技術
...聲細小緻密與正常脾臟回聲一致，無佔位效應，脾門部或血管無壓迫徵象，超聲易於檢測。偶可發現脾血管與其相連。用彩色多普勒可顯示脾血管的彩色血流信號進入副脾。（2）遊走脾，在左季肋部脾區未能顯示正常脾臟聲像...
醫療技術名；診斷學；醫學影像學；超聲診斷技術；化驗及醫學檢查；手術 -
先天性非梗阻性非溶血性黃疸
...結合功能障礙。病人肝臟組織病理學無特殊改變，僅可見毛細膽管內有膽栓。在伴有核黃疸的病人，可見到大腦的基底節神經核被非結合膽紅素所深染。克里格勒-納賈爾綜合徵的臨牀表現：克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅰ型罕見，由C...
消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病 -
先天性葡萄糖醛酸轉移酶缺乏症
...結合功能障礙。病人肝臟組織病理學無特殊改變，僅可見毛細膽管內有膽栓。在伴有核黃疸的病人，可見到大腦的基底節神經核被非結合膽紅素所深染。克里格勒-納賈爾綜合徵的臨牀表現：克里格勒-納賈爾綜合徵Ⅰ型罕見，由C...
消化科；肝膽疾病；肝臟先天性及代謝性疾病 -
先天性視網膜劈裂
...分離症(sex-linkedhereditaryjuvenileretinoschisis)、先天性玻璃體血管紗膜症(congenitarvascularveilsinthevitreous)、青年性視網膜劈裂症(juvenileretinoschisis)等等。劈裂發生於神經纖維層，隆起的前壁爲視網膜內界膜及部分層次的神經纖維層。治療...
疾病 -
先天性醛固酮增多症
...。2.骨X線片骨髓端閉合延遲。3.胃腸X線檢查可見十二指腸擴張或其他空腔臟器擴張。4.腎活檢(1)光鏡下顯示腎小球旁器(緻密斑細胞)顯着增生、肥大。(2)電鏡下腎小球旁器細胞內分泌顆粒增多。腎髓質內間質細胞增生、肥大；近...
疾病；腎臟內科 -
先天性顱內動靜脈畸形栓塞術
...動脈流入靜脈，形成短路。由於沒有正常小動靜脈之間的毛細血管網，故血流阻力減少，流量增大，供應動脈逐漸擴張以適應增加的血流量。遠側靜脈鬱滯而曲張形成側支循環，並逐漸擴張加入到病變區來，形成管徑不等的曲張...
手術