肝巨塊性脂肪變性-急性腦病綜合徵
...度腫大,但有可不大,雖然肝功能顯着異常但臨牀無明顯黃疸表現。肝功異常表現轉氨酶增高、高氨血癥、高遊離脂酸血癥及凝血功能障礙,嬰幼兒易有低血糖。腦脊液檢查除壓力增高外無其他異常。周圍血白細胞反應性增高,...
神經內科;腦病;疾病兒科門診工作常規
...療,待症狀緩解,病情穩定後,可在門診繼續治療。11.黃疸患兒應考慮病毒性肝炎的可能,高度疑似者送隔離室處理或請傳染病科會診。新生兒黃疸排除生理性黃疸者,應予住院診治。12.腸蛔蟲病、蟯蟲病患者可在門診治療...
β 地中海貧血
...水平上糾正致病基因的表達,即基因治療。併發症可併發黃疸、肝脾腫大、膽石,可併發溶血危象、水腫、腹水、貧血、骨骼改變,生長髮育停滯,常併發支氣管或肺炎,併發含鐵血黃素沉着症,造成臟器損害,併發心力衰竭、...
疾病;兒科遺傳代謝病(肝豆狀核變性病)
...現爲慢性肝炎、肝硬化,反覆出現疲乏、食慾差,嘔吐、黃疸、浮腫或腹水等。有少數表現爲急性肝炎,甚至迅速發展至急性肝功能衰竭。輕者僅見肝脾大而無臨牀症狀。約15%的患兒在出現肝病症狀前後同時發生溶血性貧血,...
疾病;兒科動脈肝臟發育異常綜合徵
...asyndrome)又稱膽汁淤積綜合徵、Alagille綜合徵。呈現持續性黃疸,3個月左右出現全身皮膚瘙癢,肌腱或皮下伴有色斑如黃色瘤等慢性肝內膽汁淤積徵象;特徵性外貌(前額突出、眼球凹陷、眼距增大、鞍形鼻、下齶尖小、向前伸出)...
疾病;兒科肺不發育或發育不全
...發肺缺如。左側明顯多於右側,由於殘肺換氣不能代償,患兒多在嬰兒期死亡,有報道少數還是能活到60歲以上且無明顯臨牀症狀。雙肺缺如:胚胎期肺芽不發育,發病罕見,胎兒多合併心臟等臟器畸形,大多在宮腔內死亡流產...
疾病;胸外科;氣管及肺疾病;氣管及肺先天性疾病新生兒顱內出血臨牀路徑(2017年版)
...況□注意血氧飽和度變化□氣道護理:氣道分泌物□注意黃疸變化情況□注意血氧飽和度變化、循環情況□氣道護理:注意氣道分泌物,無菌操作□注意餵養情況□注意血氧飽和度變化變異□無□有,原因:1.2.□無□有,原因...
臨牀路徑;2017年版臨牀路徑;小兒內科臨牀路徑Reye綜合徵
...度腫大,但有可不大,雖然肝功能顯着異常但臨牀無明顯黃疸表現。肝功異常表現轉氨酶增高、高氨血癥、高遊離脂酸血癥及凝血功能障礙,嬰幼兒易有低血糖。腦脊液檢查除壓力增高外無其他異常。周圍血白細胞反應性增高,...
神經內科;腦病;疾病賴氏綜合症
...度腫大,但有可不大,雖然肝功能顯着異常但臨牀無明顯黃疸表現。肝功異常表現轉氨酶增高、高氨血癥、高遊離脂酸血癥及凝血功能障礙,嬰幼兒易有低血糖。腦脊液檢查除壓力增高外無其他異常。周圍血白細胞反應性增高,...
神經內科;腦病萊耶綜合徵
...度腫大,但有可不大,雖然肝功能顯着異常但臨牀無明顯黃疸表現。肝功異常表現轉氨酶增高、高氨血癥、高遊離脂酸血癥及凝血功能障礙,嬰幼兒易有低血糖。腦脊液檢查除壓力增高外無其他異常。周圍血白細胞反應性增高,...
神經內科;腦病;疾病