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血清谷丙轉氨酶
...催化基質中的丙氨酸和α-酮戊二酸反應，生成穀氨酸和丙酮酸，後者與2，4-二硝基苯肼作用，生成苯腙，在鹼性條件下顯色。（2）連續監測法：在ALT催化的反應中生成的丙酮酸，被LDH還原成乳酸，並使NADH氧化成NAD＋，在340nm波...
化驗及醫學檢查；血液生化檢查；酶類測定 -
腦脊液丙氨酸轉氨酶
...催化基質中的丙氨酸和α-酮戊二酸反應，生成穀氨酸和丙酮酸，後者與2，4-二硝基苯肼作用，生成苯腙，在鹼性條件下顯色。試劑：（1）0.1mol/L磷酸鹽緩衝液（pH7.4）。A液：稱磷酸二氫鉀13.6g，溶於水中，加水至1000ml，冰箱保存...
化驗及醫學檢查；體液和排泄物檢查；腦脊液檢查 -
小兒用氨基酸注射液
...基，故有相似的代謝過程。它們都要脫氨基，生成氨與α-酮酸，氨與二氧化碳生成尿素，經腎臟排出；α-酮酸能供能量，並生成水及二氧化碳排出，也可轉變爲糖或脂肪。適應症1、適用於小兒因消化系統疾病，不能經胃腸攝取...
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維生素B1 缺乏神經病
...iaminepyrophosphate,TPP)，成爲一種重要的輔酶。TPP除了參與丙酮酸氧化脫羧作用外，還可能在神經傳導中起一定的作用。TPP或其衍生物叄磷酸硫胺素聚集於周圍神經的膜中，可能對乙酰膽鹼的合成起作用。硫胺素在未研磨過的各類谷...
疾病；神經內科 -
腦脊液丙氨酸氨基轉移酶
...催化基質中的丙氨酸和α-酮戊二酸反應，生成穀氨酸和丙酮酸，後者與2，4-二硝基苯肼作用，生成苯腙，在鹼性條件下顯色。試劑：（1）0.1mol/L磷酸鹽緩衝液（pH7.4）。A液：稱磷酸二氫鉀13.6g，溶於水中，加水至1000ml，冰箱保存...
化驗及醫學檢查；體液和排泄物檢查；腦脊液檢查 -
苯酮尿症
...兒童及青少年中發病。特點是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨牀表現可不發生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。疾病名稱：苯丙酮尿症英文名稱：phenylketonuria縮寫：PKU別名：phe...
疾病；生物學；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
Phe
...地被羥基化形成酪氨酸，以後進入酪氨酸代謝途徑。苯丙酮酸尿症是不能向酪氨酸方向代謝的先天性代謝異常，在這種情況下，可變成苯丙酮酸。（苯乙酸排於尿中。苯丙氨酸的生物合成是通過莽草酸途徑進行。由預苯酸（prephe...
生物學；氨基酸類藥；營養學；蛋白質與氨基酸 -
苯丙酮尿症
...兒童及青少年中發病。特點是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨牀表現可不發生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。疾病名稱：苯丙酮尿症英文名稱：phenylketonuria縮寫：PKU別名：phe...
疾病；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病；代謝科；代謝性疾病 -
苯丙氨酸羥化酶缺乏症
...兒童及青少年中發病。特點是患者尿中可排泄大量的苯丙酮酸。如果能得到早期診斷和早期治療，則前述臨牀表現可不發生，智力正常，腦電圖異常也可得到恢復。疾病名稱：苯丙酮尿症英文名稱：phenylketonuria縮寫：PKU別名：phe...
疾病；生物學；神經內科；糖原貯積病和氨基酸代謝病 -
老年代謝性酸中毒
...，測定血漿乳酸水平，超過4mmol/L即可診斷乳酸酸中毒。酮酸中毒的診斷需要證明存在酮血癥，可用硝普鹽片劑化驗血酮體，這種試劑與1∶1稀釋的血清反應，如果呈“4＋”反應則強烈提示酮酸中毒。由於這種試劑只與乙酰乙酸...
老年病科；老年人內分泌及骨代謝疾病；老年性酸鹼失衡