黏多糖貯積症Ⅳ型
...貯積病Ⅳ型,粘多糖病Ⅳ型,莫爾奎綜合徵,Morquio綜合徵,骨軟骨營養不良,畸形性軟骨營養不良,非典型性佝僂病,疾病代碼ICD:E76.2疾病分類風溼免疫科疾病概述黏多糖貯積症Ⅳ型又名莫爾奎(Morquio)綜合徵、骨軟骨營養不良、畸形性軟...
疾病;風溼免疫科進行性骨幹發育不良
...層有骨小梁,膠原纖維如網狀形成板層骨。內層爲增厚的緻密板層骨。骨小梁粗,排列紊亂,小梁間隙爲纖維化的脂肪組織。成骨細胞可增多,活性增強,新骨生成,骨吸收與骨重建緩慢,髓腔變小伴纖維化。進行性骨幹發育不...
內分泌科;甲狀旁腺疾病和鈣磷代謝疾病;骨科疾病;先天性發育性及遺傳性疾病;骨發育不良;疾病肺不發育或發育不全
...X線檢查:一側肺不發育在X線胸片上見患側胸腔密度均勻緻密,其內缺乏充氣的肺組織以及支氣管影和血管紋理的痕跡,心臟和縱隔結構均移向患側,患側的橫膈面顯示不清,對側正常肺呈不同程度的代償性肺氣腫,以致橫膈下...
疾病;胸外科;氣管及肺疾病;氣管及肺先天性疾病黏脂貯積症Ⅲ型
...細小的顆粒基質,這種基質含有少量的成層結構,還有較緻密的、周圍有包膜的親水包涵體。髂骨嵴活檢顯示軟骨細胞質內含有大量溶酶體,溶酶體內含有細小、網狀、顆粒狀及有膜的包涵體。組織化學染色顯示包涵體內沉積有...
疾病;風溼免疫科短肢侏儒免疫缺陷
...摺疊。T細胞性免疫缺陷的短肢性侏儒症患者並可能會有軟骨-毛髮的發育不全,毛髮輕淡細疏。疾病描述:短肢侏儒免疫缺陷爲常染色體隱性遺傳,伴軟骨發育不良。症狀體徵:軟骨發育不良,反覆呼吸道感染、淋巴細胞減少及...
疾病;皮膚性病科黏多糖貯積症Ⅰ型
...多糖貯積病Ⅰ型,粘多糖病Ⅰ型,胡勒綜合徵,承霤病,脂肪軟骨營養不良,軟骨-骨營養不良,Hurler綜合徵,MPSI-H疾病代碼ICD:E76.0疾病分類風溼免疫科疾病概述黏多糖貯積症(mucopolysaccharidoses,MPS)是一組由溶酶體異常引起的遺傳性黏多糖...
疾病;風溼免疫科緻密性髂骨炎
...節髂骨部下1/2~2/3骨質密度增厚所引起的慢性腰腿痛,稱緻密性髂骨炎。可能與妊娠、勞損及病竈性炎症有關。治療措施:本病患者應暫時避免妊娠,減少勞動,局部熱敷理療或封閉、鍼灸等,必要時可臥牀休息2~4周。症狀減...
疾病旋轉成形術
...股骨短縮畸形,早期X線片顯示股骨頸缺如。隨年齡增長軟骨性股骨頸有可能骨化自愈,也可形成假關節。X線片顯示有嚴重的髖內翻及明顯的肢體短縮畸形(圖12.26.1.2-0-1A)。B型:與A型相似,髖臼及股骨頭均存在,股骨近端與股...
小兒外科手術;先天性下肢畸形的手術;先天性股骨發育不全的手術;手術鼻中隔彎曲
...起者稱棘突或距狀突;呈長條狀隆起者稱嵴突;若鼻中隔軟骨突入鼻前庭則稱鼻中隔軟骨前脫位。事實上鼻中隔完全正直者甚少,常有不同程度的偏斜,且上述各種形態可同時存在。目前尚無統一的診斷標準,如無功能障礙,可...
疾病;耳鼻喉;鼻及鼻竇疾病鼻中隔偏曲
...起者稱棘突或距狀突;呈長條狀隆起者稱嵴突;若鼻中隔軟骨突入鼻前庭則稱鼻中隔軟骨前脫位。事實上鼻中隔完全正直者甚少,常有不同程度的偏斜,且上述各種形態可同時存在。目前尚無統一的診斷標準,如無功能障礙,可...
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