囊性腎病
...。四型腎臟病理改變類似,以腎小管萎縮、間質纖維化、腎小球硬化及腎間質小囊腫爲特徵。疾病病因1.多囊腎的病因是基因缺失其中成年型多囊腎常是16號染色體的基因缺失,偶然是由4號染色體的基因缺失,是外顯率爲100%的顯...
疾病;腎臟內科磷脂沉着綜合徵
...病,MRI可早期發現腦損害。此外,注意與其他原因引起的腎小球腎炎和腎小管功能障礙的疾病相鑑別。法布里病的治療:法布里病徵尚無根治療法。對10餘歲患兒關節痛和末梢神經痛可用苯妥英鈉緩解。酶補充療法已初步獲得成...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病POEMS 綜合徵
...細胞性淋巴瘤。腎腫大也有描述,病理檢查示微血管病性腎小球病變。偶見心臟增大和心肌病變。1.內分泌改變常見的內分泌改變是性腺功能減退、糖耐量減低和甲狀腺功能低下。陽痿和男子乳房發育可能與雌激素水平升高有關...
疾病;風溼免疫科斯-克二氏綜合徵
...病,MRI可早期發現腦損害。此外,注意與其他原因引起的腎小球腎炎和腎小管功能障礙的疾病相鑑別。法布里病的治療:法布里病徵尚無根治療法。對10餘歲患兒關節痛和末梢神經痛可用苯妥英鈉緩解。酶補充療法已初步獲得成...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Anderson-Fabry綜合徵
...病,MRI可早期發現腦損害。此外,注意與其他原因引起的腎小球腎炎和腎小管功能障礙的疾病相鑑別。法布里病的治療:法布里病徵尚無根治療法。對10餘歲患兒關節痛和末梢神經痛可用苯妥英鈉緩解。酶補充療法已初步獲得成...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病Sweeley-Klionsky綜合徵
...病,MRI可早期發現腦損害。此外,注意與其他原因引起的腎小球腎炎和腎小管功能障礙的疾病相鑑別。法布里病的治療:法布里病徵尚無根治療法。對10餘歲患兒關節痛和末梢神經痛可用苯妥英鈉緩解。酶補充療法已初步獲得成...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病糖尿病性腎病
...發病率最高(43.8%),這個數字與不合並2型糖尿病的原發性腎小球腎炎相近,更提示該IgA腎病是獨立於糖尿病的原發性疾病。因此,在臨牀工作中,應重視NDRD的存在,對於血尿、糖尿病史短、糖尿病其他合併症特別是視網膜病變不...
疾病;內分泌科Crow-Fucase 綜合徵
...、腹水、低熱(76%)、多汗(66%)及杵狀指(56%),類似於增殖性腎小球腎炎的腎病、急性動脈閉塞、肺動脈高壓、血小板增多和真性紅細胞增多。偶見心包積液。5.合併漿細胞增生性疾病最常見爲骨硬化性骨髓瘤(osteoscleroticmyeloma),其...
疾病;神經內科梗阻性腎病
...阻持續後腎血流逐漸減少,至24h降至正常血流的40%~50%,腎小球濾過率減低導致濾過分數明顯降低,至24hGFR僅爲正常的20%~30%。梗阻去除後,腎小管內壓力恢復正常,但腎小球濾過率仍低,腎血管阻力增加,約1周後逐漸恢復正...
疾病顯微鏡下多血管炎
...的小動脈、微動脈、毛細血管和小靜脈。常表現爲壞死性腎小球腎炎和肺毛細血管炎。在任何年齡都可發病,但以40~50歲最常見,發病率爲1/10萬~3/10萬人,男性發病率略高於女性,男女比爲1~1.8∶1。疾病描述顯微鏡下多血管...
疾病;風溼免疫科