脊髓性肌萎縮
拼音:jǐsuǐxìngjīwěisuō英文:spinalmuscularatrophy概述:脊髓性肌萎縮(spinalmuscularatrophy,SMA)係指一類由於以脊髓前角細胞爲主的變性導致肌無力和肌萎縮的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)報道,故又稱Werdnig-Hoffmann病...
疾病;神經內科;神經系統變性性疾病朊毒體病
...大腦和基底核海綿狀變性,顯着的澱粉樣斑塊沉積,合併脊髓小腦束和皮質脊髓束變性。發病年齡19~66歲,平均40歲,發病及進展緩慢。病初主要表現小腦性共濟失調,最終合併癡呆、緩慢進展的痙攣性截癱,腦幹受累出現橄欖...
疾病;神經內科原發性直立性低血壓
...本病患者屍檢材料中發現有中樞神經系統瀰漫性變性,以脊髓中間外側柱最明顯,可侵犯蒼白球、黑質、小腦和丘腦等部位,而交感神經功能障礙僅爲神經系統病損的一部分。後來Chokroverty等提出把本病稱爲“原發性直立性低血...
疾病;心血管內科晶狀體異位
...最常見原因。自發性晶狀體異位是由於某種原因如炎症和變性等引起晶狀體懸韌帶變薄弱或由於眼內病變引起懸韌帶機械性伸長所致。發病機制:單純性晶狀體異位:單純性晶狀體異位有較明顯的遺傳傾向,多爲常染色體顯性遺...
眼科疾病;白內障SMON氏綜合徵
...ìzōnghézhēng概述:SMON爲Subacutemyelo-opticoneuropoathy(亞急性脊髓視神經痛)的縮寫。病因病理病機:奎諾仿中毒引起脊髓和周圍神經變性,有時侵犯神經,而脊髓後束和側束的變性最明顯。臨牀表現:有奎諾仿接觸史,中年以後的...
疾病常染色體隱性小腦性共濟失調
...音:chángrǎnsètǐyǐnxìngxiǎonǎoxìnggòngjìshītiáo疾病別名脊髓小腦性共濟失調,桑格-布朗氏共濟失調,Sanger-Brownataxia,spinocerebellarataxia疾病代碼ICD:G11.8疾病分類兒科疾病概述常染色體隱性小腦性共濟失調是常染色體隱性遺傳病,臨牀...
疾病;兒科神經元蠟樣脂褐質沉積症
...廣泛的腦萎縮,腫脹的神經細胞主要出現在齒狀核-黑質-紋狀體-丘腦區域,較少出現在大腦皮質。而NCL的色素變異型的中央灰質可見軸突球形成。我們的一例晚期嬰兒型NCL的中央灰質和腦皮質可以同等程度受到明顯的累及,而且...
疾病;神經內科代謝性內障
...堆積,使滲透壓增加,晶狀體吸收水分,形成纖維腫脹和變性最後產生混濁。疾病名稱:代謝性白內障英文名稱:metaboliccataract別名:代謝性內障分類:眼科白內障白內障ICD號:H26.8流行病學:糖尿病性白內障是臨牀上常見的一...
疾病;眼科疾病;眼科;白內障代謝性白內障
...堆積,使滲透壓增加,晶狀體吸收水分,形成纖維腫脹和變性最後產生混濁。疾病名稱:代謝性白內障英文名稱:metaboliccataract別名:代謝性內障分類:眼科白內障白內障ICD號:H26.8流行病學:糖尿病性白內障是臨牀上常見的一...
疾病;眼科疾病進行性脊髓性肌萎縮症
...suǐxìngjīwěisuōzhèng概述:爲運動神經元疾病,變性限於脊髓前角α運動神經元。特點是進行肌萎縮和肌軟弱,通常自手的小肌肉開始,蔓延至整個上肢和下肢,反射消失,感覺障礙不出現。治療措施:目前仍無特效治療方法。...
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