血色病性心肌病
...量輸血的患者,常在依靠輸血治療的重型球蛋白生成障礙性貧血(地中海貧血)、骨髓異常增生綜合徵(難治性貧血、MDS-RA)或重度貧血,雖可免去嚴重貧血的心臟損害,但經8~10年後一般死於心肌鐵質沉着引起的繼發性血色病性心...
疾病;心血管內科己糖激酶缺乏症
...激酶缺陷症分類:血液科紅細胞疾病紅細胞酶異常性溶血性貧血ICD號:D55.8流行病學:全球報道不足20個家系,分佈於歐洲、地中海、斯堪的那維亞和東半球,國內有隻有1個家系報道。己糖激酶缺乏症的病因:常染色體隱性遺傳...
疾病;血液科;紅細胞疾病;紅細胞酶異常性溶血性貧血黏脂貯積症Ⅱ型
...治療中總的原則是禁其所忌,去其所餘,補其所缺,調節代謝平衡,防止症狀的出現。(1)糾正代謝紊亂:這是目前治療遺傳性代謝病的最主要方法,隨着對遺傳性代謝病發病機制和中間過程的認識不斷深化,此法的適用範圍也日...
疾病;風溼免疫科溶血-尿毒症綜合徵
...:róngxuè-niàodúzhèngzōnghézhēng疾病別名微血管病性溶血性貧血,溶血尿毒綜合徵,microangiopathichemolyticanemia,hemolyticanemia,microangiopathic疾病代碼ICD:N16.2*疾病分類感染科疾病概述Gasser(1955)首先報道5例兒童發生溶血性貧血、急性腎功能...
疾病;感染科費波瑞病
...檢查:1.血常規及血沉周圍血象可有輕度正細胞性正色素性貧血及血沉增速。2.尿常規多有蛋白尿、血尿和管型尿,還可伴有低比重尿。3.生物化學檢查當腎功能衰竭時,可有BUN及尿酸升高。4.骨髓象骨髓塗片檢查可見有大巨噬細...
疾病;風溼免疫科黏脂貯積症Ⅲ型
...治療中總的原則是禁其所忌,去其所餘,補其所缺,調節代謝平衡,防止症狀的出現。(1)糾正代謝紊亂:這是目前治療遺傳性代謝病的最主要方法,隨着對遺傳性代謝病發病機制和中間過程的認識不斷深化,此法的適用範圍也日...
疾病;風溼免疫科伊米苷酶
...基化位點。戈謝病是先天葡萄糖腦苷酯酶缺乏引起的罕見代謝遺傳病,缺乏這種酶會導致葡萄糖腦苷酯在巨噬細胞內蓄積而成爲戈謝細胞。戈謝病主要症狀是貧血、血小板減少、骨痛、肝脾腫大。伊米苷酶通過催化葡萄糖腦苷酯...
血液系統藥物;抗貧血藥物;藥物行軍散
...肌缺血壞死,促進心律失常、心功能障礙,同時水電解質代謝紊亂,出現相應症狀。急性胃腸炎:急性胃腸炎最常見的原因是細菌等微生物感染所致,如霍亂弧菌、致瀉性大腸桿菌、鼠傷寒沙門菌、細菌性或阿米巴痢疾、空腸彎...
方劑;開竅劑;涼開劑;中藥學;中醫學;中成藥癲健胺
...收變緩,生物利用度也略低。在肝臟中迅速且幾乎完全地代謝成丙戊酸。丙戊酰胺的適應證:丙戊酰胺爲一種抗癲癇譜廣、作用強、見效快而毒性較低的新型抗癲癇藥。用於治療各種類型的癲癇。丙戊酰胺的禁忌證:有肝臟疾病...
家族性脾性貧血
...疾病名稱:戈謝病英文名稱:Gaucherdisease別名:家族性脾性貧血;葡萄糖腦苷脂病;葡萄糖腦苷脂酶缺乏症;cerebrosidelipoidosis;cerebrosidosis;familialsplenicanemia;Gaucher病;glucosylceramidelipoidosis;戈謝脾腫大;腦甙病;腦甙沉積病;...
疾病;血液科;白細胞疾病