新型隱型球腦膜炎
...內膠樣滲出物,腦室擴大等。病變早期鏡下可見腦膜淋巴細胞侵潤,腦膜、腦池、腦室和腦實質有大量隱球菌,但腦實質很少炎症反應。診斷檢查:(一)輔助檢查1、腦脊液檢查腦脊液常澄清,有大量隱球菌時粘稠,壓力正常...
疾病;神經內科蛋白C系統缺乏症
...形成,常見於深部靜脈。本病發生率估計爲1:16000,呈常染色體顯性(或不完全顯性)遺傳,純合子嚴重,表現爲出血性皮膚壞死、瀰漫性血管內凝血(DIC)和血栓。雜合子多數在青壯年發病。蛋白C基因定位2號染色體,基因長1...
遺傳病;疾病原發性巨球蛋白血癥腎損害
...rommacroglobulinemia(WM)。本病爲一種單克隆IgM增高伴有淋巴樣細胞增生、有時伴有腎小球損害的綜合徵。其臨牀特徵爲淋巴結腫大、肝脾腫大,骨髓及淋巴結中淋巴細胞及漿細胞樣淋巴細胞增生,血中單克隆IgM增高,IgM是免疫球蛋白...
疾病;腎臟內科唾液富酪蛋白
...液爲一種過飽和的鈣和磷酸鹽溶液,這種唾液可防止釉質脫礦,刺激脫礦的牙釉質再礦化,使新萌出的牙齒逐漸再礦化成熟。如減少這種酸性肽的活動性,則可能造成磷酸鈣鹽沉澱,使牙結石易於形成。頜下腺唾液含有高濃度及...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;唾液與淚液檢查α-抗胰蛋白酶
...。AAT的主要功能一般認爲AAT的主要功能是對抗由多形核白細胞吞噬作用時釋放的溶酶體蛋白水解酶。由於AAT的分子量較小,它可透過毛細血管進入組織液與蛋白水解酶結合而又回到血管內,AAT結合的蛋白酶複合物並有可能轉移到...
化驗及醫學檢查高免疫球蛋白E綜合症
...名字命名爲Buckley綜合徵。1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數學者都以高IgE綜合徵(HIES)取代Job綜合徵及Buckley綜合徵的名稱。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高免疫球蛋白E血癥綜合徵
...名字命名爲Buckley綜合徵。1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數學者都以高IgE綜合徵(HIES)取代Job綜合徵及Buckley綜合徵的名稱。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,...
疾病;皮膚科;與皮膚相關的免疫缺陷病;原發性吞噬細胞缺陷病;血液科;白細胞疾病高免疫球蛋白E綜合徵
...名字命名爲Buckley綜合徵。1974年Hill又發現本病還有中性粒細胞趨化功能降低。目前大多數學者都以高IgE綜合徵(HIES)取代Job綜合徵及Buckley綜合徵的名稱。高免疫球蛋白E綜合徵病因未明。爲常染色體顯性遺傳伴有很大的變異性,...
疾病不穩定性血紅蛋白病
...致使血紅蛋白分子結構不穩定,發生變性和沉澱,形成紅細胞內變性珠蛋白小體(Heinz小體),稱不穩定血紅蛋白。不穩定血紅蛋白病又稱溶解度降低的血紅蛋白病,是由於氨基酸替換致使血紅蛋白溶解度降低或對氧化敏感的疾...
疾病;血液科;紅細胞疾病;血紅蛋白病溶解度降低的血紅蛋白病
...致使血紅蛋白分子結構不穩定,發生變性和沉澱,形成紅細胞內變性珠蛋白小體(Heinz小體),稱不穩定血紅蛋白。不穩定血紅蛋白病又稱溶解度降低的血紅蛋白病,是由於氨基酸替換致使血紅蛋白溶解度降低或對氧化敏感的疾...
疾病;血液科;紅細胞疾病;血紅蛋白病