半乳糖酰基鞘氨醇脂沉積症
...病,突變基因位於14p。克拉伯病的基因缺陷,引起半乳糖腦苷-β-半乳糖苷酶缺乏,是導致主要累及腦白質的遺傳代謝性疾病。克拉伯病預後極差。嬰兒型者常於1歲之內病故。晚發者可生存至10歲左右。疾病名稱:克拉伯病英文...
神經內科;脂類沉積病黏脂貯積症Ⅰ型
...質網的生成,並能加速內質網中特異性酶合成,包括肝UDP葡萄糖醛酸轉移酶,爲用苯巴比妥治療Gibert綜合徵和Crigler-Najjar綜合徵提供了理論基礎。反饋抑制作用是許多代謝調節中的重要形式,針對因某種酶缺陷引起的底物或其前...
疾病;風溼免疫科施捷因
...:GM-1藥品說明書:別名:施捷因,單唾液酸四己糖神經節苷脂外文名:GM1,Monosialotetrahexosylganglioside藥理作用:神經節苷脂(Gangliosides)是含唾液酸的糖神經鞘脂,存在於哺乳類動物細胞膜,神經系統中含量尤其豐富,是神經細胞...
黏多糖貯積症
...周圍神經之神經節細胞亦腫脹,但充盈的物質主要爲神經苷脂,而黏多糖含量很少或不含有黏多糖。現已知黏多糖有9種之多,其中3種與黏多糖發病有關,即硫酸皮膚索、硫酸乙酰肝素和硫酸角質素。正常人尿中黏多糖排出量爲...
疾病;風溼免疫科MMN
...受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病,稱之...
疾病;神經內科;脊神經疾病多竈性運動神經病
...受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病,稱之...
疾病多竈性脫髓鞘性運動神經病
...受累。1988年,Pestronk等首次報道此病患者血清中抗神經節苷脂GM1抗體水平升高,並對免疫治療有反應。自此以後,多數學者認爲此病不同於慢性炎症性脫髓鞘性多發性神經病(CIDP)和運動神經元病,而是一種單獨的疾病,稱之...
疾病;神經內科;脊神經疾病神經節苷酯
...別名:單唾液酸四己糖神經節苷酯;單唾液四己糖神經糖苷脂;施捷因;MonostalotetrahexosylGanglioside分類:神經系統藥物神經細胞活化劑及營養藥物神經營養藥劑型:20mg(2ml),100mg(5ml)。神經節苷酯的藥理作用:神經節苷酯是...
神經系統藥物;神經細胞活化劑及營養藥物;神經營養藥;藥物單唾液酸四己糖神經節苷酯
...別名:單唾液酸四己糖神經節苷酯;單唾液四己糖神經糖苷脂;施捷因;MonostalotetrahexosylGanglioside分類:神經系統藥物神經細胞活化劑及營養藥物神經營養藥劑型:20mg(2ml),100mg(5ml)。神經節苷酯的藥理作用:神經節苷酯是...
低血糖綜合症
...爲神經元變性,壞死及膠質細胞浸潤。腦代謝能源主要靠葡萄糖,神經細胞自身糖原儲備有限,依靠血糖來供應。而神經系統各部分對低血糖敏感性不一致,以大腦皮層、海馬、小腦、尾狀核及蒼白球最敏感。丘腦、下丘腦、腦...
疾病;內分泌科;低血糖