皮質紋狀體脊髓變性
...茨費爾特-雅各布病多在中年以後發病,以進行性癡呆、肌陣攣、錐體束或錐體外系損傷症狀爲主要臨牀表現,數月至1年死亡。病理上以大腦海綿狀變性、神經細胞脫落、星形膠質細胞增生爲主要改變。廣泛存在於世界各國。目...
感染內科;朊毒體感染痙攣性假硬化症
...茨費爾特-雅各布病多在中年以後發病,以進行性癡呆、肌陣攣、錐體束或錐體外系損傷症狀爲主要臨牀表現,數月至1年死亡。病理上以大腦海綿狀變性、神經細胞脫落、星形膠質細胞增生爲主要改變。廣泛存在於世界各國。目...
感染內科;朊毒體感染早老性皮質紋狀體變性
...茨費爾特-雅各布病多在中年以後發病,以進行性癡呆、肌陣攣、錐體束或錐體外系損傷症狀爲主要臨牀表現,數月至1年死亡。病理上以大腦海綿狀變性、神經細胞脫落、星形膠質細胞增生爲主要改變。廣泛存在於世界各國。目...
感染內科;朊毒體感染克羅伊茨費爾特-雅各布病
...茨費爾特-雅各布病多在中年以後發病,以進行性癡呆、肌陣攣、錐體束或錐體外系損傷症狀爲主要臨牀表現,數月至1年死亡。病理上以大腦海綿狀變性、神經細胞脫落、星形膠質細胞增生爲主要改變。廣泛存在於世界各國。目...
感染內科;朊毒體感染;輸血醫學;輸血併發症;輸血傳播疾病;神經內科;朊毒體病;疾病線粒體病
...萎縮、腦室擴大和基底核鈣化;血和腦脊液乳酸增高。(4)肌陣攣性癲癇伴肌肉蓬毛樣紅纖維(MERRF)綜合徵:多在兒童期發病,主要表現肌陣攣性癲癇、小腦性共濟失調和四肢近端無力等,可伴多發性對稱性脂肪瘤。3.線粒體腦病(mi...
疾病;神經內科陣攣性發作
...攣-強直-陣攣發作。發作時腦電圖顯示不規則的棘-慢波。肌陣攣性發作,表現爲某個肌肉與某組肌羣突然快速,有力的收縮,引起一側或雙側肢體甚至全身的強力抖動,可將手中物品摔出。軀幹肌肉收縮時可表現爲突然用力點頭...
疾病;神經內科癲癇和癇病綜合徵
...—棘慢複合波,多見於伴遊有廣泛性腦損害的患兒。4、肌陣攣發作爲突發的全身或部分骨骼肌觸電樣短暫,<0.35秒收縮,常表現爲突然點頭、前傾或後仰,而兩臂快速抬起。重者致跌倒,輕者感到患兒“抖”了一下,發作中通...
疾病;兒科Lennox氏綜合徵
...述:又稱Lennox-Gastaut氏綜合徵、瞬目—點頭—跌倒發作、肌陣攣性起立不能小發作等。病因病理病機:病因未明。特發性者佔10~30%。基礎疾病中精神發育遲滯佔絕大多數,其次爲腦性癱瘓、顱腦外傷後遺症、腦炎後遺症等,本...
疾病神經節苷脂沉積病
...聽覺過敏、驚嚇反射明顯,常於6個月內出現全身抽搐、肌陣攣發作,發育落後等。可伴輕度肝、脾大,無眼底黃斑區櫻桃紅點。2.GM2神經節苷脂沉積病臨牀表現由氨基己糖酶缺乏引起,其中Ⅰ型爲嬰兒型,即典型的Tay-Sachs病;Ⅱ...
疾病;神經內科朊毒體病
...自主神經功能障礙,可出現錐體束徵、小腦體徵、癡呆和肌陣攣等。同一家族某些病人可出現CJD臨牀表現,EEG可見彌散性慢波,週期性異常波罕見。FFI臨牀表現多變,基因型檢查有助於診斷。本病無特效治療。疾病病因非常規慢...
疾病;神經內科