氨基酸病
概述:氨基酸代謝病(metabolicdisordersofaminoacid)是指先天性酶缺陷、酶轉運系統障礙,或後天性肝、腎疾病所致氨基酸代謝紊亂的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代謝病即氨基酸病(aminoacidopathy),或稱爲氨基酸尿症(aminoaciduria)...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病氨基酸尿症
概述:氨基酸代謝病(metabolicdisordersofaminoacid)是指先天性酶缺陷、酶轉運系統障礙,或後天性肝、腎疾病所致氨基酸代謝紊亂的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代謝病即氨基酸病(aminoacidopathy),或稱爲氨基酸尿症(aminoaciduria)...
疾病;神經內科;營養學;臨牀營養;營養代謝病;糖原貯積病和氨基酸代謝病氨基酸代謝病
...licdisordersofaminoacid[WS/T476—2015營養名詞術語]概述:氨基酸代謝病(metabolicdisordersofaminoacid)是指先天性酶缺陷、酶轉運系統障礙,或後天性肝、腎疾病所致氨基酸代謝紊亂的病症。如苯丙酮尿症。氨基酸代謝病即氨基酸病(aminoac...
神經內科;糖原貯積病和氨基酸代謝病;營養學;臨牀營養;營養代謝病;疾病丁氨苯丙酮
...非布他酮的藥代動力學:口服易於吸收,進行廣泛的首過代謝。幾種代謝物也具有活性,比母藥的半衰期要長。蛋白結合率約爲84%,分佈容積爲20~30L/kg。母藥的終末t1/2約爲14h。代謝物主要隨尿排出,排出的原藥不到1%。安非布...
Reye綜合徵
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病;疾病賴氏綜合症
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病萊耶綜合徵
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病;疾病賴氏綜合徵
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病;綜合徵;疾病內臟脂肪變性腦病
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病;疾病肝臟脂質沉着症
...礙,如尿氨酸轉氨甲酰酶(OTC)、氨基甲酰合成酶(CPS)丙酮酸脫氫酶減少,進而導致體內的氨氣不能轉變爲尿素,引起高氨血癥,脂肪酸氧化受阻,造成脂肪在肝臟和重要臟器沉積、叄羧酸循環中氧化磷酸化障礙,細胞產生ATP...
神經內科;腦病