瀰漫性全身血管角質瘤糖脂沉積症
...質瘤綜合徵或安德森-法布里病(Andeson-Fabrydisease),或α-半乳糖苷酶A缺乏病(alpha-galactosidaseAdeficiency),於1898年首先由英格蘭的安德森和德國的法布里幾乎同時報道。法布里將該疾病的皮膚表現稱爲瀰漫性體血管角質瘤,我們...
疾病;腎內科;遺傳性腎臟病轉糖苷作用
...AG的反應:RGA→RAG。在生物中最廣泛進行的例子有蔗糖、乳糖等寡糖的生物合成或直鏈澱粉、糖原、透明質酸等多糖鏈的生物合成。這時成爲糖基供體的均爲糖核苷酸,即作爲糖苷配基的NDP,GDP,dTDP,CDP,CMP等的核苷酸一磷酸或...
生物學透性酶
...特異物質起作用,已發現有缺乏這種酶的變異菌株。例如半乳糖苷透性酶,對半乳糖那種半乳糖苷作用,缺少這種酶的菌株,在以乳糖爲碳源的培養基上不能生長。大腸桿菌的結構基因稱爲lacY(y),與β-半乳糖苷酶(galactosidase...
生物學Gaucher 病
...細胞膜上的降解產物:紅細胞糖苷脂、紅細胞蘭糖苷脂、乳糖基酰基鞘氨醇等被巨噬細胞吞噬後,在溶酶體內β-葡糖苷酶催化下轉變爲葡萄糖及神經酰胺。由於缺乏葡糖苷酶,巨噬細胞攝取過量的葡糖酰鞘氨醇不被代謝而堆集在...
疾病;風溼免疫科阿拉伯半乳聚糖
拼音:ālābóbànrǔjùtáng英文:arabinogalactan阿拉伯半乳聚糖是阿拉伯糖與半乳糖組成的中性多糖。在針葉樹的木質部中大量含有此糖,特別在落葉松(Larix)中可達25%。可用水從木粉中提取。L-阿拉伯糖與D-半乳糖的含量比一般爲1...
生物學乳果糖濃溶液
...定項下的供試品溶液爲供試品溶液;另取乳果糖、果糖、半乳糖、乳糖對照品適量,精密稱定,加乙腈-水(1:1)溶液溶解並定量稀釋製成每1ml中各含3.2mg、0.4mg、4.8mg、4mg的混合溶液,作爲對照品溶液。照含量測定項下的色譜...
降血氨藥;緩瀉藥乳果糖口服溶液
...下的供試品溶液爲供試品溶液;另分別取乳果糖、果糖、半乳糖、乳糖對照品適量,精密稱定,加乙腈-水(1:1)溶液溶解並定量稀釋製成每1ml中各含3.2mg、0.4mg、4.8mg、4mg的混合溶液,作爲對照品溶液。照含量測定項下的色譜...
降血氨及緩瀉藥協調的酶合成
...時發生變化的酶羣的合成。例如把大腸桿菌培養在沒有β-半乳糖苷的培養基上,其中在加入半乳糖苷誘導物質時,則β-半乳糖苷酶(galactosidase)、半乳糖苷透過酶(gala-ctosidepermease)和半乳糖苷轉乙酰酶(galct-osidetransacetylase...
生物學β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶
...AG)可水解β-N-乙酰氨基葡萄糖苷,也能水解β-N-乙酰氨基半乳糖苷。該酶廣泛存在於各種組織器官、體液、血細胞中,是溶酶體中的一種酸性水解酶。其測定方法有比色法和熒光光度法。β-N-乙酰氨基葡萄糖苷酶的醫學檢查:檢...
化驗及醫學檢查;血液生化檢查;酶類測定尿乳糖
拼音:niàorǔtáng英文:Urinelactose概述:乳糖尿有生理性和病理性兩種,前者出現在妊娠末期或產後2~5天,後者見於消化不良的乳兒尿中,當乳糖攝取量在100~150g以上時因缺乏乳糖酶1,則發生乳糖尿。尿乳糖的醫學檢查:檢查...
化驗及醫學檢查;體液和排泄物檢查;尿液檢查